POVZETEK

Arteriovenske malformacije so prirojene nepravilnosti možganskega žilja. Običajno se klinično kažejo kot znotrajmožganska krvavitev, epileptični napad, glavobol ali žariščni nevrološki izpad. Težave najpogosteje nastopijo med drugim in tretjim desetletjem življenja. Prognoza znotrajmožganskih krvavitev ob arteriovenski malformaciji je sicer boljša kot za spontano znotrajmožgansko krvavitev. Ne glede na to je smrtnost ob znotrajmožganski krvavitvi zaradi arteriovenske malformacije pomembno velika. Prikazani primer potrjuje, kako pomembno je hitro in pozorno ukrepanje med celotno obravnavo znotrajmožganske krvavitve, da bi dosegli dober izid zdravljenja kljub slabim napovednim dejavnikom ob prvem stiku z bolnikom.

Ključne besede: Arteriovenske malformacije; znotrajmožganska krvavitev; zdravljenje.

SUMMARY

Arteriovenous malformations are congenital abnormalities of cerebral vessels. Typically they manifest as intracerebral hemorrhage, epileptic seizures, headaches or focal neurological deficits in the second or third decade. Outcome after intracerebral hemorrhage due to arteriovenus malformations is better than after spontaneous intracerebral hemorrhage. Nevertheless the mortality of intracerebral hemorrhage due to arteriovenous malformation remains high. The aim of this case presentation is to show the importance of rapid diagnosis and attentive management of intracerebral hemorrhage along all levels and its impact on good outcome.

Key words: Arteriovenous malformation; intracerebral bleeding; treatment.

UVOD

Arteriovenske maloformacije so kongenitalne nepravilnosti možganskega žilja. Takšna žilna sprememba nastane v času razvoja centralnega živčnega sistema zaradi ohranitve primitivnih povezav med arterijami in venami. Sestavljajo jo spremenjene arterije in vene ter spremenljiva količina gliotičnega tkiva, ki se nahaja med spremenjenim žiljem. Arteriovenske malformacije se pojavljajo v približno enakem razmerju pri moških in ženskah. Ocena njihove prevalence je težavna zaradi številnih klinično nemih primerov, navadno pa se giblje okoli 1 na 100.000 ljudi na leto. Klinično se najpogosteje izrazijo v drugem ali tretjem desetletju. Običajno se kažejo kot znotrajmožganske krvavitve, epileptični napad, glavobol ali žariščni nevrološki izpad zaradi ishemije.

PRIKAZ PRIMERA

Štiriindvajsetletnega bolnika so pripeljali v nujno nevrološko ambulanto Nevrološke klinike Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana zaradi nenadno nastale oslabelosti desnih okončin. Približno 30 minut pred prihodom so se pojavile prve težave, ko je začutil, da teže premika desne okončine. Obvestil je prijatelje, ki so prispeli do njega v nekaj minutah. Ob njihovem prihodu so opazili popolno nezmožnost premikanja desnih okončin, govorno sporazumevanje pa je bilo dobro. Poklicali so reševalno ekipo. Med prevozom do ambulante se je dodatno pojavila še motnja govora.

Ob pregledu v ambulanti je bila pri bolniku prisotna popolna desnostranska hemiplegija z motorično afazijo. Pogovor z bolnikom je bil sprva možen, vendar se je stanje hitro slabšalo. Pojavili so se znaki naraščajočega znotrajmožganskega tlaka; oženje zavesti, ekstenzijski krči, širša leva zenica ter hemodinamično pomebna bradikardija. Ocena po glasgowski lestvici (Glasgow Coma Scale – GCS) je bila 7. Bolnika smo zato takoj anestezirali in prevedli na mehansko ventilacijo, za vzdrževanje hemodinamične stabilnosti je potreboval infuzijo kristaloidov in atropina.

Sledila je računalniškotomografska (CT) preiskava glave, ki je prikazala 5 x 2 cm velik znotrajmožganski hematom levo frontalno s prodorom v levi stranski ventrikel, hematocefalus z zmernim hidrocefalusom, difuzni edem možganovine ter suspektno herniacijo možganovine skozi foramen magnum navzdol. Takoj smo opravili tudi računalniškotomografsko arteriografijo (CTA) možganskega žilja, ki je prikazala arteriovensko malformacijo v dorzalnem delu hematoma, v katero so pritekale arterije iz povirja arterirje perikaloze (slika1). Takoj po opravljeni slikovni diagnostiki smo ga sprejeli na Oddelek intenzivne nevrološke terapije (ONIT).

Dežurni nevrokirurg se je odločil za takojšnji operativni poseg. Približno 2 uri po začetku težav je bila opravljena evakuacija hematoma ter odstranitev žilne malformacije. Dodatno je bila uvedena tudi zunanja ventrikularna drenaža in elektroda ICP (intracranial pressure) za merjenje znotrajlobanjskega tlaka (slika 2).

Po posegu je bil ponovno sprejet v ONIT. Obravnava v enoti intenzivne terapije je trajala 16 dni. Za vzdrževanje optimalnega hemodinamičnega stanja smo pred operacijo vzdrževali ciljni srednji arterijski tlak 85 mm Hg, za kar je bila sprva potrebna inotropna podpora. Po uvedbi elektrode ICP smo prešli na merjenje centralnega perfuzijskega tlaka (CPP), ki smo ga vzdrževali med 65 in 70 mm Hg. V prvih dneh se je nekajkrat zvišal znotrajlobanjski tlak zaradi možganskega edema. Zdravljenje edema, ki je zajemalo infuzije hiperosmolarnih raztopin, poglabljanje sedacije z barbiturati, hiperventilacijo in hlajenje, je bilo uspešno. Zaradi obstruktivnega hematocefalusa smo uvedli tridnevno zdravljenje z rt-PA intratekalno (sliki 3a in b). Iztekanje likvorja po zunananji ventrikularni drenaži je bilo zadovoljivo, obenem pa smo vsako uro spremljali količino in barvo izločenega likvorja. Vsak tretji dan smo likvor tudi mikrobiloško analizirali zaradi možnosti razvoja ventrikulitisa. Vse mikrobiloške preiskave likvorja na patogene bakterije so bile negativne, ravno tako tudi preiskava konice katetra zunanje ventrikularne drenaže. Zunanjo ventrikularno drenažo je bolnik potreboval 10 dni. V enoti intenzivne terapije je prebolel pljučnico, iz aspirata traheje smo izolirali Staphyilococcus aureus in glive kvasovke. Okužba se je dobro odzvala na predpisana antibiotika meropenem in vankomicin. Ves čas obravnave v enoti intenzivne terapije smo bolniku redno kontrolirali elektrolite in hemogram ter opravili plinske analize krvi. Namen rednega kontroliranja je bil predvsem čim bolj optimalno vzdrževanje elektrolitskega ravnovesja in posledično osmoznega tlaka, nadzor oksiformne kapacitete krvi in acidobaznega ravnotežja. Po porastu telesne temperature smo uvedli nesteroidne antirevmatike, s katerimi smo uspešno vzdrževali telesno temperatuto v želenem območju normotermije. Za preprečevanje venskih tromboz smo uporabili kompresijske nogavice, nato smo prešli na nizkomolekularni heparin. Bolnik je bil ves čas obravnave primerno enteralno hranjen. Za vzdrževanje normoglikemije niso bili potrebni dodanti ukrepi. Potreba po inotropni podpori je po tednu dni prenehala. Ko je bil znotrajlobanjski tlak nekaj dni stabilno nizek in je kontrolna računalniškotomografska slika glave pokazala znatno zmanjšanje možganskega edema, smo se odločili za postopno ukinjanje sedacije in odvajanje od mehanične ventilacije. Postopek je potekal brez zapletov. Šestnajsti dan obravnave smo bolnika premestili na oddelek za vaskularno nevrologijo. Takrat je bil sposoben verbalne komunikacije, imel pa še hudo parezo desnih okončin, z živahnimi miotatičnimi refleksi in plantarnim odgovorm v ekstenziji desno.

Med obravnavo na oddelku je bil še naprej deležen kompleksne nevrološke rehabilitacije. Posebej velja omeniti izdatno izvajanje lokomotorne in respiratorne fizioterpije ter delovne terapije. V nadaljevanju je bil premeščen na Univerzitetni rehabiltacijski inštitut Soča (URI Soča). Ob premestitvi z Nevrološke klinike je bil brez motnje govora, obstajala je le blaga desnostranska hemipareza z blago hiperrefleksijo in plantarnim odgovorom v ekstenziji. Pri hranjenju je bil samostojen, pri stoji in hoji pa je potreboval pomoč.

RAZPRAVA

S predstavitvijo našega primera smo želeli prikazati sodobne možnosti zdravljenja znotrajmožganskih krvavitev in poudariti pomen ustreznega ukrepanja na sleherni ravni obravnave. Znotrajmožganska krvavitev pri mladem bolniku je razmeroma tipična prezentacija arteriovenske malformacije. Smrtnost v prvih 30 dneh po spontani znotrajmožganski krvavitvi se giblje okoli 40 % (1). Manjša je pri znotrajmožganskih krvavitvah, ki so posledica arteriovenskih malformacij (2). Ocenjeno je, da ohrani samostojnost od 12 do 39 % bolnikov po preboleli spontani znotrajmožganski krvavitvi (1, 3). Na prognozo vplivajo velikost in lokacija hematoma, stanje zavesti, splošno zdravstveno stanje ter bolnikova starost. Glede na velikost hematoma in stopnjo zavesti po spontani znotrajmožganski krvavitvi lahko naredimo prognostično oceno smrtnosti, ki je po 30 dneh 91 % za večji hematom od 60 cm3 z GCS pod 8, 19 % pa za manjši hematom od 30 cm³ z GCS več od 9 (4). Naš bolnik je imel večjo prostornino hematoma od 60 cm³ in GCS nižjo od 8. Vrednosti in ocene, ki jih srečujemo pri obravnavi prognoze znotrajmožganskih krvavitev, so velikokrat nespodbudne, vendar sodobne obravnave dokazujejo, da je mogoče dosegati zavidljive rezultate navkljub slabim prognostičnim kazalcem. Našega bolnika je spremljalo kar nekaj slabih prognostičnih kazalcev, in sicer zožena zavest ter velikost in rast hematoma.

Ključnega pomena za takega bolnika je, da poteka veriga obravnave od začetka težav do končne rehabilitacije karseda optimalno. Poglavitni cilji predbolnišnične obravnave je zagotoviti kardiocirkulacijsko in respiratorno podporo ter čimprejšnji prevoz v bolnišnico. Pomembno je tudi napovedati prihod takega bolnika v ustrezno ambulanto, ker to skrajša čas obravnave (5). Na tem mestu lahko pohvalimo delo reševalne ekipe, saj je bil bolnik pripeljan v urgentno ambulanto v manj kot 30 minutah od začetka težav, pred tem pa je bil prihod tudi primerno najavljen. V urgentni ambulanti je treba poskrbeti za stabilizacijo bolnika; oceniti potrebo po anesteziji in mehanični ventilaciji; zagotoviti primerno oksigenacijo ter hemodinamično stabilizacijo. Vsi ukrepi so usmerjeni v zmanjševanje poškodbe možganov. Hkrati je potrebna tudi diagnostična obravnava. Pomembna je hitra slikovna diagnostika, in sicer CT ali MRI glave; glede na okoliščine tudi CT angiografija ali MRI angiografija, kakor tudi ocena hemostaze (5). Pri našem bolniku smo se zaradi ožanja zavesti in GCS pod 8 odločili za anestezijo in mehansko ventilacijo. Za vzdrževanje primernega hemodinamičnega stanja sta zadostovala infuzija kristaloidov in atropin. Opravljene preiskave so pokazale znotrajmožgansko krvavitev na arteriovenski malformaciji.

Drugi pomemben vidik je zgodnja odločitev za kirurški poseg. Priporočila za kirurško zdravljenje znotrajmožganskih krvavitev so: cerebelarna krvavitev, ki povzroča hitro slabšanje nevrološkega stanja, ali kompresija možganskega debla ali hidrocefalus zaradi obstrukcije ventriklov ali oboje; lobarna krvavitev večja od 30 ml in do 1 cm globoko (5). Za večino bolnikov je uspešnost zgodnje evakuacije hematoma težko napovedati (5). Poleg omenjenih so pomembni še naslednji kriteriji: klinični potek in čas od začetka težav, bolnikova starost in sočasna obolenja, etiologija (žilne malformacije), lokalizacija hematoma in učinek mase oziroma ustrezna drenaža likvorja. Če povzamemo, je imel naš bolnik več indikacij za takojšno kirurško zdravljenje, in sicer njegova mladost, lobarna krvavitev ob žilni malformacijii, hiter prihod v urgentno ambulanto in potem progresivno slabšanje simptomov.

Temeljnega pomena je tudi obravnava bolnika na oddelku oziroma v enoti intenzivne terapije. Ciljev, h katerim stremimo, je več. Eden primarnih je zagotavljanje primerne prekrvitve možganov. V veliko pomoč nam je spremljanje CPP. Priporočila za vstavitev elektrode ICP so: bolniki z GCS pod 8; klinični znaki transtentorialne herniacije; pomembna interventrikularna krvavitev ter hidrocefalus; priporočene vrednosti CPP so med 50 in 70 mm Hg glede na oceno avtoregulacije možganskega žilja (5). Priporočilo za vstavitev zunanje ventrikularne drenaže je zdravljenje hidrocefalusa (5). V našem primeru smo se glede na klinično sliko odločili za uvedbo elektrode ICP neposredno po operaciji, to nam je omogočalo spremljanje oziroma vzdrževanje CPP med 65 in 70 mm Hg. Uvedli smo tudi zunanjo ventrikularno drenažo zaradi obstruktivnrega hidrocefalusa. Po zdravljenju z rt-PA je bila zapora zaradi znotrajventrikularne krvavitve odpravljena. Hkrati je treba spremljati razvoj možganskega edema in sproti sprejemati terapevstske odločitve o antiedemskem zdravljenju. Cilji so tudi vzdrževanje normoglikemije, normotermije in preprečevanje konvulzij.

Poleg tega je pomembno karseda hitro začeti tudi kompleksno multidiscplinarno rehabilitacijo ter predvideti tudi ukrepe v domačem okolju (5).

Če povzamemo, lahko zaključimo, da je za dober izid znotrajmožganskih krvavitev poleg najsodobnejših načinov zdravljenja potrebno tudi usklajeno in vztrajno delovanje zdravstvenih služb med celotno obravnavo bolnika.

LITERATURA

• 1.van Asch CJ, Luitse MJ, Rinkel GJ, van der Tweel I, Algra A, Klijn CJ.Incidence, case fatality, and functional outcome of intracerebral haemorrhage over time, according to age, sex, and ethnic origin: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol, feb 2010; 9(2):167-76.
• 2.van Beijnum J, Lovelock CE, Cordonnier C, Rothwell PM, Klijn CJ, Al-Shahi, Salman R; SIVMS Steering Committee and the Oxford Vascular Study. Outcome after spontaneous and arteriovenous malformation-related intracerebral haemorrhage: population-based studies. Brain, feb 2009; 132(Pt 2): 537-43.
• 3.Daverat P, Castel JP, Dartigues JF, Orgogozo JM. Death and functional outcome after spontaneous intracerebral hemorrhage. A prospective study of 166 cases using multivariate analysis. Stroke, jan 1991; 22(1): 1-6.
• 4.Broderick JP, Brott TG, Duldner JE, Tomsick T, Huster G. Volume of intracerebral hemorrhage. A powerful and easy-to-use predictor of 30-day mortality. Stroke, jul 1993; 24(7): 987-93.
• 5.Morgenstern LB, Hemphill JC 3rd, Anderson C, Becker K, Broderick JP, Connolly ES Jr in sod. American Heart Association Stroke Council and Council on Cardiovascular Nursing. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke, sep 2010; 41(9): 2108-29.