UVOD

Diagnostika in obravnava kapi v malih možganih z ekspanzivnim učinkom, ki vključuje malomožgansko krvavitev in ekspanzivno ishemično možgansko kap, še vedno ni dorečena (1). Ekspanzivni učinek patološke tvorbe v zadnji lobanjski kotanji po hemoragični kapi se običajno pokaže takoj in zahteva takojšnje ukrepanje, medtem ko pri ishemični kapi nastaja počasneje in se stopnjuje v prvih nekaj dneh, zato je pogosto spregledan (2).

Pomembna zapleta ekspanzivnega učinka v zadnji lobanjski kotanji sta hidrocefalus in utesnitev podaljšane hrbtenjače (slika 1). Transteritorialna in tonzilarna herniacija sta najpogostnejša vzroka smrti v akutni fazi. Zdravimo ju lahko tako, da opravimo zunanjo ventrikularno drenažo (ZVD) (3), endoskopsko ventrikulostomijo tretjega ventrikla (4) in kirurško dekompresijo (subokcipitalno dekompresivno kraniotomijo – SDC) z resekcijo nekrotičnega tkiva (infarktomijo) ali brez nje (5). Doslej še nimamo enotnega mnenja o tem, kako na podlagi klinične slike in nevroradioloških preiskav izbrati pravo terapevtsko možnost in predvideti izid. V prispevku primerjamo različne izbirne metode za pravi poseg, ko se pri bolniku pojavi nevrološko poslabšanje zaradi ekspanzivnega učinka ob cerebelarni možganski kapi.

Pogostnost malomožganske kapi

Kar 85 % cerebelarnih kapi je ishemičnih, okrog 15 % pa znotrajmožganskih krvavitev. Delež akutne malomožganske krvavitve je 10 do 20 % vseh spontanih znotrajmožganskih krvavitev, tj. 2 do 4 % vseh možganskih kapi (6). Pred uporabo računalniške tomografije (CT) glave je smrtnost zaradi malomožganske krvavitve dosegala okrog 100 % in še danes ostaja visoka in se giblje med 8 in 58 % (7).

Obravnava malomožganske krvavitve

Izsledki raziskav o okrevanju po malomožganski krvavitvi so si nasprotujoči predvsem zaradi neenotne izbire bolnikov, različnih protokolov obravnave ter različno dolgih opazovalnih obdobij (8). Za večino primerov tudi ni podatkov o dolgotrajnem izidu. Danes je znano, da se po začetni rehabilitaciji stanje še nadalje klinično izboljša. Leta 2004 so Dolderer in sod. (9) opravili obsežnejšo raziskavo z dolgotrajnim opazovanjem pri 75 bolnikih po spontani notranji malomožganski krvavitvi. Ocenjevali so klinične in radiološke parametre. Povprečno opazovalno obdobju je trajalo 49 mesecev. Pri 38 % konservativno obravnavanih bolnikih so dosegli ugoden izid (mRS 0 do 1), 43 % bolnikov je imelo neodvisen izid (mRS 0 do 2), 38 % pa jih je umrlo. Po kirurški odstranitvi hematoma se je stanje izboljšalo oziroma stabiliziralo le pri 14 % bolnikov, kar 64 % pa jih je umrlo. Visoko smrtnost med kirurško oskrbljenimi bolniki je mogoče pripisati njihovemu slabšemu kliničnemu stanju že pred posegom (96 % jih je izkazovalo znake prizadetosti podaljšanje hrbtenjače, katere je imelo tudi 60 % konservativno oskrbljenih bolnikov) in večjemu volumnu hematoma (povprečno 25 ml, vs 13 ml) (slika 2). Zanimivo je, do so izsledki raziskav o stanju po malomožganski kapi primerljivi z izsledki pri supratentorialni krvavitvi. Ta podatek pa je v nasprotju s prepričanjem nekaterih strokovnjakov, da je malomožganska krvavitev specifična oblika hude znotrajmožganske krvavitve (19).

V številnih raziskavah so ugotavljali enake ugodne napovedne dejavnike: majhen volumen krvavitve, odsotnost hidrocefalusa, spontano dihanje, višja uvrstitev po Glasgowski lestvici kome (GCS) vrednost ob sprejemu ter odsotnost kliničnih znakov prizadetosti podaljšane hrbtenjače (11). Zaenkrat ni dokazov, da bo vstavitev zunanje ventrikularne drenaže samostojno ali v kombinaciji z odstranitvijo hematoma, kakorkoli vplivala na izid. Verjetno tudi sama lokalizacija krvavitve ni napovedni dejavnik, čeprav nekateri rezultati kažejo na slabši izid zaradi krvavitve v območju vermisa (12). Nekateri avtorji menijo, da so oblika četrtega prekata, prisotnost krvi v prekatu in hidrocefalus neodvisni napovedni dejavniki, ki jih je treba upoštevati pri izbiri zdravljena (13). Od leta 1960, ko so opravili prvo kirurško odstranitev cerebelarnega hematoma, velja nevrokirurška intervencija kot odrešitev za bolnike z veliko malomožgansko krvavitvijo (2).

Zaradi pomanjkanja podatkov je optimalno konservativno zdravljenje in odločitev za operativni poseg (odstranitev hematoma, igelna aspiracija, dekompresijska operacija z ventrikularno drenažo ali brez nje), še vedno predmet razprave. Konservativna obravnava vsebuje osnovne ukrepe za vzdrževanje življenjskih dejavnosti in intenzivno zdravljenje brez specifičnega zdravljenja. Kljub skopim in neprepričljivim podatkom o učinkovitosti kirurške odstranitve malomožganskega hematoma pa dajejo trenutne smernice o tem jasna priporočila. Tako ameriške (AHA/ASA) kot evropske (ESO) smernice priporočajo čimprejšnjo odstranitev hematoma, ki dosega velikost (AHA/ASA) nad 3 cm, oziroma (po ESO) nad 2 do 3 cm v premeru, ki lahko pripelje do utesnitve podaljšane hrbtenjače ali hidrocefalusa ali obeh oziroma do kliničnega poslabšanja (14). Priporočila temeljijo na rezultatih majhne raziskave, ki jo je opravil Little in sod., v kateri so ugotovili, da so hematomi s 3 cm in več velikim premerom povezani s kliničnim poslabšanjem in smrtjo. Zanesljivosti tega podatka niso podprli z večjimi raziskavami, vendar je v klinični praksi velikost hematoma, večjega od 3 cm, pogosto indikacija za operacijo (8).

Obravnava ekspanzivne ishemične možganske kapi

Pogostnost ishemične malomožganske kapi po nevroradioloških ocenah je 0,6 do 0,7 %, po klinično-patoloških ocenah pa 1,1 do 4,2 %; tako v registrih kapi zaseda 1,5 do 10,5 % vseh akutnih možganskih kapi (6). Ocena je verjetno podcenjena, saj imajo malomožganski infarkti pogosto benigen ali celo asimptomatičen potek (15). Večinoma sta prizadeta povirja arterij cerebellaris superior in cerebellaris inferior posterior (16). Pri 44 % kliničnih primerov je prizadeto več kot eno povirje. Ekspanzivni edem je pogost in najnevarnejši zaplet, ki se pojavi pri 8 do 39 % bolnikov (17), pogostejši je pri zapori arterije cerebellaris inferior posterior. Zadnja možganska kotanja ne nudi veliko možnosti za kompenzacijo edema, zato se lahko hitro razvijejo življenjsko ogrožajoča poslabšanja, in sicer (slika 3): 1. pritisk na mezencefalon in pons (25 %), 2. utesnitev vermisa in potisk navzgor prek tentoriuma, 3. utesnitev malomožganskih tonzil prek velikega foramna (5 %), 4. pojav hidrocefalusa zaradi zapore četrtega možganskega prekata (10 do 27 %) (18).

Postavitev diagnoze infarkta v malih možganih samo na temelju klinične slike (z vrtoglavico, slabostjo, bruhanjem, glavobolom, dizartrijo, nistagmusom in ataksijo) je lahko težavna. Nativno slikanje glave z računalniško tomografijo je v akutni fazi pogosto negativno, zato je za zgodnjo diagnozo in prepoznavo ogroženih bolnikov primernejša magnetna resonanca (MR) glave (19) (slika 4).

Prvi primeri bolnikov s cerebelarnim infarktom in znaki utesnitve so bili opisani konec 19. stoletja. Prva poročilo o kirurškem zdravljenju s kraniotomijo sega v leto 1956, ko so ga neodvisno, vendar skoraj sočasno opisali Fairburn in Olivie ter Lindgren (20). V vmesnem obdobju je bilo objavljenih 111 publikacij, ki so zajele 804 bolnike s malomožganskim edemom pri infarktu. V tej skupini je 71 % bolnikov preživelo (56 % po konservativni oskrbi, 75 % po subokcipitalni kraniotomiji ter 81 % po samostojni zunanji ventrikularni drenaži). Toda le malo raziskav je tudi dolgoročno sledilo bolnike. V raziskavah, ki sta jih opravila Pfefferkorn s sod. (21), kjer je bilo povprečno opazovalno obdobje 56,4 mesece, in Juttler s sod., ki so opazovali bolnike 98,5 mesecev, je bilo dolgotrajno preživetje 60 %. Med njimi je 45 % bolnikov imelo ugoden izid (mRS 0 do 1). Starost in prisotnost infarkta v podaljšani hrbtenjači sta najpomembnejša prognostična dejavnika. Kot kaže, pa vstavitev zunanje ventrikularne drenaže, bodisi samostojno ali v kombinaciji s kirurškim posegom, tako kot pri cerebelarnih krvavitvah nima vpliva na preživetje niti na končni izid.

Ker ni enotnih priporočil, se lahko zdravljenje razlikuje od ustanove do ustanove in je odvisno predvsem od osebnih izkušenj. Večinoma velja, da je treba budnega in klinično stabilnega bolnika obravnavati konservativno in ga opazovati. Vedeti pa je treba, da se lahko opozorilni znaki velikega edema, ki so nespecifični (progresivno slabšanje zavesti, prizadetost podaljšane hrbtenjače), pojavijo pozno, in sicer običajno v 2 do 4 dneh, lahko tudi v 9 dneh. Poleg tega je klinično težko ločiti znake utesnitve podaljšanje hrbtenjače, ki so lahko povratni, od znakov nepovratnega infarkta v tem predelu. Prizadete možganske živce ima 74 % bolnikov z malomožganskim infarktom (22). Nekateri avtorji menijo, da je motnja zavesti najmočnejši napovedni dejavnik za grozečo utesnitev in resen znak za ukrepanje. Motnja zavesti se pojavlja pri 34 % bolnikov in ima poleg grozeče utesnitve še druge vzroke. Kadar je motnja zavesti posledica utesnitve, je potek običajno hiter (23). Koma nastopi v manj kot 24 urah.

Drugi avtorji so mnenja, da odločitev za kirurško ukrepanje ne sme temeljiti samo na kliničnih znakih, in priporočajo ponavljanje nevroradioloških preiskav. Nevroradiološke preiskave so danes široko dostopne in omogočajo zaznavo grozeče otekline še pred pojavom utesnitve. Žal pa napovedni računalniškotomografski znaki, ki bi usmerjali h kirurški obravnavi, niso jasni. Kaže, da pojav hidrocefalusa, deformacija podaljšane hrbtenjače in pritisk na bazalne cisterne, ki jih ugotovimo z računalniško tomografjo ali magnetno resonanco glave dobro sovpadajo s kliničnim poslabšanjem, medtem ko volumen infarkta in prizadeto anatomsko območje nimata napovedne vrednosti (20).

Po izkušnjah je bil nevrološko ugotovljeni ekspanzivni učinek močan napovedni dejavnik za dolgoročni izid. Opazna je bila povezava s določenimi kliničnimi parametri, vendar jih z multivariantnimi analizami niso uspeli iz nevroradiološke ugotovljenega ekspanzivnega učinka napovedati kliničnega izida in možnosti preživetja. Ker so tako klinični kot nevroradiološki napovedni dejavniki nezanesljivi (24) in se pojavijo pozno, nekateri strokovnjaki zagovarjajo preventivno ukrepanje, to je zunanjo ventrikularno drenažo in kraniotomijo (25). Oba posega imata majhno tveganje za zaplete, poleg tega je okrevanje bolnikov boljše po elektivno opravljenem posegu, kot če je opravljen urgentno ob poslabšanju.

Nekateri kot zdravljenje prve izbire, zagovarjajo ventrikulostomijo, ob morebitnem dodatnem kliničnem poslabšanju pa svetujejo kraniotomijo (22). Tako obravnavo razlagajo z mnenjem, da je pri bolniku s malomožgansko ishemično okvaro primarni vzrok za poglabljanje motnje zavesti obstruktivni hidrocefalus. Nasprotniki pa zagovarjajo stališče, da je ventrikulostomija lahko nevarna iz dveh razlogov: prvič, zaradi možnosti herniacije navzgor, in drugič, ker ne razreši utesnitve hrbtenjače, zlasti če se ekspanzivni učinek povečuje. Ti avtorji zagovarjajo subokcipitalno kraniotomijo z dodatno odstranitvijo prizadetega tkiva ali brez nje. Nekateri menijo, da sama kraniotomija zadošča za preprečevanje zapletov ob nastali okvari, medtem ko drugi priporočajo dodatno ventrikulostomijo ob nastopu obstruktivnega hidrocefalusa (26).

Nemško-avstrijska raziskava (27) malomožganskega infarkta je največja prospektivna raziskava o malomožganskem infarktu z edemom, ki je zajela 84 bolnikov. V njej je bila stopnja zavesti ob kliničnem poslabšanju najmočnejši napovedni dejavnik za slab izid. Ugoden funkcionalni izid (mRS ≤ 2) so opazili pri 86 % zbujenih bolnikov, 76 % pri somnolentnih in soporoznih ter pri 47 % komatoznih bolnikov. Raziskava ni bila randomizirana, dodatna pomanjkljivost je pristranska izbira terapevske obravnave. Pri kirurško oskrbljenih bolnikih je računalniška tomografija glave pogosteje prikazala edem, prizadetost spodnjih možganskih živcev in motnje zavesti. Pri 22,2 % bolnikov so morali zaradi slabšanja stanja po ventrikulostomiji opraviti kirurško dekompresijo. Vse do sedaj opravljene raziskave so zaradi teh in podobnih omejitev nepopolne.

SKLEP

Še vedno velja, da je kirurški poseg življenjsko odrešilen pri bolniku z ekspanzivno malomožgansko kapjo. Načeloma je poslabšanje zaradi nastajajočega ekspanzivnega učinka povratno in je prognoza za preživele dobra. Preživeli bolniki so večinoma samostojni, tudi tisti z velikim malomožganskim infarktom, prav tako komatozni na začetku bolezni ali oni z intenzivnimi znaki okvare možganskega debla in herniacijo. Za razliko od kratkoročnih pa so dolgoročni rezultati manj obetavni, saj več kot tri leta po dogodku manj kot 1/3 bolnikov živi normalno, kar 40 % pa jih umre (28). Številni bolniki imajo zmeren ali hud nevrološki izpad. Potrebujemo več randomiziranih, dobro pripravljenih raziskav, ki naj bi z dokazi podprle odločitve o postopku zdravljenja in razrešile dileme o tem, ali je treba opraviti preventivno SDC/ZVD ali počakati in opazovati razvoj stanja. Do takrat naj nam bo v pomoč pri kliničnem odločanju predstavljeni algoritem (slika 5).

LITERATURA

• 1.Gurol ME, St Louis EK. Treatment of cerebellar masses. Curr Treat Options Neurol, 2008; 10: 138-50.
• 2.Mayer SA, Rincon F. Treatment of intracerebral haemorrhage. Lancet Neurol, 2005; 4: 662-72.
• 3.Raco A, Caroli E, Isidori A, Salvati M. Management of acute cerebellar infarction: one institution’s experience. Neurosurgery, 2003; 53: 1061-5.
• 4.Baldauf J, Oertel J, Gaab MR, Schroeder HW. Endoscopic third ventriculostomy for occlusive hydrocephalus caused by cerebellar infarction. Neurosurgery, 2006; 59: 539-44.
• 5.Chen HJ, Lee TC, Wei CP. Treatment of cerebellar infarction by decompressive suboccipital craniectomy. Stroke, 1992; 23: 957-61.
• 6.Jensen MB, St Louis EK. Management of acute cerebellar stroke. Arch Neurol, 2005; 62: 537-44.
• 7.Elijovich L, Patel PV, Hemphill JC, 3rd. Intracerebral hemorrhage. Semin Neurol, 2008; 28: 657-67.
• 8.Gurol ME, Greenberg SM. Management of intracerebral hemorrhage. Curr Atheroscler Rep, 2008; 10: 324-31.
• 9.Dolderer S, Kallenberg K, Aschoff A, Schwab S, Schwarz S. Long-term outcome after spontaneous cerebellar haemorrhage. Eur Neurol, 2004; 52: 112-9.
• 10.Santalucia P. Intracerebral hemorrhage: medical treatment. Neurol Sci, 2008; 29 (Suppl 2): S271-3.
• 11.Donauer E, Loew F, Faubert C, Alesch F, Schaan M. Prognostic factors in the treatment of cerebellar haemorrhage. Acta Neurochir (Wien), 1994; 131: 59-66.
• 12.Brisman MH, Bederson JB, Sen CN, Germano IM, Moore F, Post KD. Intracerebral hemorrhage occurring remote from the craniotomy site. Neurosurgery, 1996; 39: 1114-21.
• 13.Rincon F, Mayer SA. Clinical review: Critical care management of spontaneous intracerebral hemorrhage. Crit Care, 2008; 12: 237-51.
• 14.Jüttler E, Steiner T. Treatment and prevention of spontaneous intracerebral hemorrhage: comparison of EUSI and AHA/ASA recommendations. Expert Rev Neurother, 2007; 7: 1401-16.
• 15.Hornig CR, Rust DS, Busse O, Jauss M, Laun A. Space-occupying cerebellar infarction. Clinical course and prognosis. Stroke, 1994; 25: 372-4.
• 16.Sörenson EJ, Wijdicks EF, Thielen KR, Cheng TM. Acute bilateral infarcts of the posterior inferior cerebellar artery. J Neuroimaging, 1997; 7: 250-1.
• 17.Brandt T, Grau AJ, Hacke W. Severe stroke. Baillieres Clin Neurol, 1996; 5: 515-41.
• 18.Bertalanffy H, de Vries J. Management of cerebellar infarction with associated occlusive hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg, 1992; 94: 19-23.
• 19.Koh MG, Phan TG, Atkinson JL, Wijdicks EF. Neuroimaging in deteriorating patients with cerebellar infarcts and mass effect. Stroke, 2000; 31: 2062-7.
• 20.Edlow JA, Newman-Toker DE, Savitz SI. Diagnosis and initial management of cerebellar infarction. Lancet Neurol, 2008; 7: 951-64.
• 21.Pfefferkorn T, Eppinger U, Linn J, Birnbaum T, Herzog J, Straube A, Dichgans M, Grau S. Long-term outcome after suboccipital decompressive craniectomy for malignant cerebellar infarction. Stroke, 2009; 40: 3045-50.
• 22.Sykora M, Diedler J, Jüttler E, Steiner T, Zweckberger K, Hacke W, Unterberg A. Intensive care management of acute stroke: surgical treatment. Int J Stroke, 2010; 5: 170-7.
• 23.Caplan LR, Wityk RJ, Glass TA in sod. New England Medical Center Posterior Circulation registry. Ann Neurol, 2004; 56: 389-98.
• 24.Hong JM, Bang OY, Chung CS, Joo IS, Huh K. Frequency and clinical significance of acute bilateral cerebellar infarcts. Cerebrovasc Dis, 2008; 26: 541-8.
• 25.Park JO, Park DH, Kim SD, Lim DJ, Park JY. Surgical treatment for acute, severe brain infarction. J Korean Neurosurg Soc, 2007; 42: 326-30.
• 26.Michel P, Arnold M, Hungerbühler HJ, Müller F, Staedler C, Baumgartner RW, Georgiadis D, Lyrer P, Mattle HP, Sztajzel R, Weder B, Tettenborn B, Nedeltchev K, Engelter S, Weber SA, Basciani R, Fandino J, Fluri F, Stocker R, Keller E, Wasner M, Hänggi M, Gasche Y, Paganoni R, Regli L; Swiss Working Group of Cerebrovascular Diseases with the Swiss Society of Neurosurgery and the Swiss Society of Intensive Care Medicine. Decompressive craniectomy for space occupying hemispheric and cerebellar ischemic strokes: Swiss recommendations. Int J Stroke, 2009; 4: 218-23.
• 27.Jauss M, Krieger D, Hornig C, Schramm J, Busse O. Surgical and medical management of patients with massive cerebellar infarctions: results of the German- Austrian Cerebellar Infarction Study. J Neurol, 1999; 246: 257-64.
• 28.Jüttler E, Schweickert S, Ringleb PA, Huttner HB, Köhrmann M, Aschoff A. Longterm outcome after surgical treatment for space-occupying cerebellar infarction: experience in 56 patients. Stroke, 2009; 40: 3060-6.