POVZETEK

Disekcije vratnih arterij so eden najpogostejših vzrokov za ishemično možgansko kap pri bolnikih mlajših od 55 let. Klinično se običajno kažejo z hemikranijo in bolečino v zatilju ali vratu, ki so ji pridruženi ali ji sledijo znaki prehodne ishemične motnje ali ishemične kapi, redko pa subarahnoidne krvavitve ali okvare možganskih živcev. Zgodnje prepoznavanje disekcij vratnih arterij pomembno vpliva na bolnikovo zdravljenje in prognozo. V tem prispevku predstavljamo bolnico z disekcijo leve notranje karotidne arterije in okvaro spodnjih možganskih živcev.

Kjučne besede: Disekcije vratnih arterij; ishemična možganska kap.

SUMMARY

Cervical artery dissection is one of the most common causes of ischemic stroke in patients younger than 55 years. Clinically they present with hemicrania and occipital or cervical pain, accompanied or followed by transitory ischemic attacks or ischemic strokes, and rarely by subarachnoid haemorrhage or cranial nerve palsies. An early recognition of cervical artery dissection importantly influences therapeutic approach and patient’s prognosis. Here we present a patient with dissection of left internal carotid artery and lower cranial nerve palsies.

Key words: Cervical artery dissection; ischemic stroke.

UVOD

Disekcije vratnih arterij so vzrok za 2,6 - 3 % ishemičnih možganskih kapi v splošni populaciji in 20 % ishemičnih možganskih kapi pri mlajših od 55 let (1, 2, 3). V ameriških in evropskih populacijskih raziskavah je ocenjena letna incidenca disekcij vertebralnih arterij 1/100.000 prebivalcev in disekcij karotidnih arterij 1,7/100.000 prebivalcev (3). Najpogosteje se disekcije vratnih arterij klinično kažejo s hemikranijo in bolečino v zatilju ali vratu, ki so ji pridruženi ali ji sledijo znaki prehodne ishemične motnje ali ishemične kapi (4, 5), redko pa z Hornerjevim sindromom, z okvaro možganskih živcev ali subarahnoidno krvavitvijo (5, 6). V populacijskih raziskavah so poročali tudi o 6 % asimptomatičnih disekcijah vratnih arterij (3). Prepoznavanje disekcij vratnih arterij pomembno vpliva na bolnikovo zdravljenje in prognozo. V tem prispevku predstavljamo bolnico s spontano disekcijo leve notranje karotidne arterije in okvaro spodnjih možganskih živcev.

PRIKAZ PRIMERA

30 letna desnična delavka je zbolela 14 dni pred sprejemom v našo ustanovo s prehladom in povišano telesno temperaturo. Tri dni kasneje jo je začelo boleti levo v vratu, ob tem je postala hripava, težje je požirala, slabše čutila levo polovico obraza in bila nekoliko negotova pri hoji. Sicer je bila zdrava. Imela je znano alergijo na atropin. Bila je kadilka. Družinska anamneza ni bila obremenjujoča za možgansko žilne bolezni.

Ob sprejemu smo ugotovili disfonijo, nižje položen levi nebni lok in atonično levo polovico jezika, ki je deviiral v levo. Drugih posebnosti v nevrološkem statusu ni bilo. Bila je subfebrilna (TT 37,2 °C), anikterična, normokardna, normotenzivna in evpnoična. V laboratorijskih izvidih ni bilo posebnosti, z izjemo nekoliko zvišanih vrednosti LDL. MR glave ni razkril posebnosti, na MR vratu in MRA vratnih arterij pa je bila leva notranja karotidna arterija od višine C2 navzgor do lobanjske baze in vstopa v petrozni del nekoliko ožja zaradi perivaskularnega hematoma (slika 1). Med 10-dnevno hospitalizacijo je bila bolnica kardiorespiratorno stabilna in nevrološko stanje nespremenjeno. Nosila je trdno vratno opornico, ki smo jo ob odpustu zamenjali z mehko. V preventivi ishemične možganske kapi je 3 mesece od ugotovitve disekcije prejemala nizkomolekularni heparin v terapevtskem odmerku, nato pa acetilsalicilno kislino 100 mg dnevno. Tri mesece po disekciji je opravila kontrolno MR vratu in MRA vratnih arterij, na katerem je bila leva notranja karotidna arterija normalno prehodna (slika 1). V obdobju do kontrolnega pregleda so se glas in požiranje normalizirali. Drugih težav ni imela. Ob pregledu je jezik še vedno nekoliko odklanjala v levo, sicer je bila brez nevroloških izpadov.

RAZPRAVA

Spontana disekcija notranjih karotidnih arterij se pri 90 % bolnikov kaže klinično z lokalnimi znaki in/ali znaki ishemije v povirju arterije (7). Približno tri četrtine bolnikov z disekcijo notranjih karotidnih arterij utrpi ishemično možgansko kap ali prehodno ishemično motnjo v povirju arterije (7, 8). Med lokalnimi znaki so najpogostejši glavobol ali bolečina v vratu, Hornerjev sindrom in znaki za okvaro možganskih živcev (9). Glavobol, obrazna bolečina ali bolečina v vratu so prisotni pri 64–74 % bolnikov, so prvi simptom pri 58,5 % bolnikov in edini simptom pri 2,2–4,5 % bolnikov z disekcijo notranje karotidne arterije (9). Glavobol je lahko top, utripajoč ali oster in običajno istostranski (9). Hornerjev sindrom z miozo in ptozo ima 28–41 % bolnikov z disekcijo notranje karotidne arterije (7, 10, 11). Pri tem je lahko prisotna tudi supraorbitalna anhidroza, obrazne anhidroze pa tipično ni, ker obrazne znojnice oživčujejo simpatična živčna vlakna iz pleksusa ob zunanji karotidni arteriji (12, 13). Hornerjev sindrom je lahko edini znak pri 10–12 % bolnikov z disekcijo notranje karotidne arterije (10, 13). Kot je pokazala nedavna multicentrična opazovalna študija, je pri bolnikih z disekcijo notranje karotidne arterije, ki se klinično manifestira z Hornerjevim sindromom z ali brez bolečine v prvem mesecu tveganje za možgansko kap 12 % (14). Znaki za okvaro obraznih živcev, najpogosteje IX do XII, so prisotni pri 8–16 % bolnikov z disekcijo notranjih karotidnih arterij (9). V objavljenih serijah primerov je bilo pri bolnikih z disekcijo notranjih karotidnih arterij, ki se je klinično manifestirala z okvaro spodnjih možganskih živcev, tveganje za možgansko kap 20 – 26 % (15, 16, 17). Pri bolnikih z disekcijo notranje karotidne arterije in ishemičnim dogodkom so Hornerjev sindrom in okvara spodnjih možganskih živcev manj pogosti kot pri bolnikih brez ishemičnih dogodkov (9). Zato je za preprečevanje možganske kapi pomembno zgodnje prepoznavanje bolnikov z disekcijo karotidnih (ali vertebralnih) arterij. V tem oziru je naš primer bolnice zanimiv, ker kaže na redko možno povezanost med disekcijo notranje karotidne arterije in okvaro spodnjih možganskih živcev.

Kljub močnemu kliničnemu sumu, so za definitivno diagnozo disekcije karotidnih arterij potrebne slikovne preiskave. Pri postavljanju diagnoze nam je sicer lahko v pomoč UZ vratnih arterij, katerega občutljivost za odkrivanje spontanih disekcij karotidnih arterij je med 80 do 96 % (10), vendar pa so za dokončno diagnozo vedno potrebne angiografske preiskave (CTA, MRA, DSA) in/ali MR vratu (18). Tako smo tudi pri naši bolnici z preiskavo MR in MRA dokazali disekcijo leve notranje karotidne arterije v njenem zunajlanjskem poteku. Okvaro spodnjih možganskih živcev smo si tako razložili s pritiskom subadventicijskega intramuralnega hematoma, ki je nastal ob disekciji stene arterije, na okolne strukture. Med disekcijami vratnih arterij vidimo disekcijo ekstrakranialnega dela notranje karotidne arterije v 75 % primerov, disekcijo vertebralnih arterij v 15 % primerov in disekcijo znotrajlobanjskega dela notranje karotidne arterije v preostalih primerih (19). Disekcija znotrajlobanjskega dela notranje karotidne arterije je običajno posledica širjenja disekcije iz zunajlobanjskega dela (20). Izolirana disekcija notranjih karotidnih arterij v znotrajlobanjskem poteku je redka (19).

Etiološko ločimo poškodbeno in nepoškodbeno (spontano) disekcijo vratnih arterij. Travmatske oblike so posledica hudih topih ali penetrantnih poškodb vratu. Zanimivo pa je, da so kljub hudim poškodbam redke, saj jih vidimo le pri 1 % vseh bolnikov s hudo topo poškodbo (4). Splošno je sprejeto, da je disekcija karotidne arterije multifaktorska bolezen, h kateri prispevajo notranji in zunanji dejavniki. Pogosteje se pojavlja pri bolnikih z boleznimi veziva kot so fibromuskularna displazija, Ehlers-Danlos sindrom tip IV, Osteogenesis imperfecta tip I, Marfanov sindrom, avtosomno dominantna policistična bolezen ledvic in bolnikih z genetskimi boleznih z nenormalnim nastajanjem kolagena kaže na genetski vzrok (21). Med dejavnike tveganja za disekcijo karotidnih arterij pa prištevamo tudi arterijsko hipertenzijo, migreno, manjše poškodbe vratu in okužbe dihal (22). Od naštetih dejavnikov tveganja je imela naša bolnica v anamnezi le respiratorno okužbo.

Če bolniki z akutno disekcijo vratnih arterij in žariščnimi nevrološkimi izpadi pridejo do nevrološke oskrbe znotraj časovnega okna, je možna intravenska ali intraarterijska rekanalizacija (23), sicer zdravljenje vsebuje predvsem postopke, s katerimi preprečujemo zaplete, kot so znotrajlobanjske krvavitve in ishemične možganske kapi ter nevrorehabilitacijo. Naša bolnica ni imela kliničnih znakov za možgansko kap, zato se za intravensko ali intraarterijsko rekanalizacijo nismo odločili. Optimalni ukrepi za preprečevanje možganske kapi pri bolnikih z disekcijo vertebralnih in karotidnih arterij niso znani. Dokazov o prednosti protikoagulantne ali protitromocitne preventive ishemične možganske kapi pri disekciji vertebralnih ali karotidnih arterij ni, zato tudi smernice ameriškega združenja za srce in ameriškega združenja za možgansko kap ne dajejo prednosti eni ali drugi terapij (24, 25, 26). Študijska skupina za raziskovanje disekcij vratnih arterij pri bolnikih z ishemično možgansko kapjo (Cervical artery dissection in ischemic stroke patients – CADISP) pa priporoča protikoagulantno zaščito pri bolnikih, pri katerih s transkranialnim dopplerjem ugotovimo mikroembolizme kljub protitrombocitni zaščiti, pri bolnikih z okluzijo ali psevdookluzijo arterije, pri bolnikih s pogostnimi prehodnimi ishemičnimi motnjami ali pri bolnikih s prostim plavajočim trombusom (27). Protitrombocitno zaščito pa priporoča pri bolnikih s hudo stopnjo okvare po lestvici NIHSS (>15), pri bolnikih z znotrajlobanjsko disekcijo, pri bolnikih z lokalno utesnitvijo brez možganske kapi ali prehodne ishemične motnje, pri bolnikih z povečanim tveganjem za krvavitev zaradi spremljajočih bolezni in pri bolnikih z manj razvitimi znotrajlobanjskimi kolateralami (27). Ob disekciji leve notranje karotidne arterije s prehodnim lažnim lumnom je bilo tveganje za ponovne embolizme pri naši bolnici veliko, zato smo se odločili za protikoagulantno zaščito z nizkomolekularnim heparinom prve tri mesece in nato z acetilsalicilno kislino 100 mg dnevno.

Bolnica je do kontrolnega pregleda po 3 mesecih okrevala tako, da se je v nevrološkem statusu jezik še minimalno odklanjal v levo, na MR in MRA pa je bila leva notranja karotidna arterija normalno prehodna.

Prognoza bolnikov z disekcijo karotidnih arterij je načelno odvisna od začetne prizadetosti zaradi ishemične možganske kapi in od tveganja za ponovno ishemično možgansko kap. V serijah primerov je bila stopnja smrtnosti bolnikov z disekcijo vratnih arterij nizka (28). Med bolniki z disekcijo karotidnih arterij, ki so utrpeli ishemično možgansko kap, je tri mesece po disekciji doseglo po mRS funkcionalno stopnjo 2 ali manj 74,7 % bolnikov (29). Letno tveganje za ponovno ishemično možgansko kap je 0,3 to 3,4 % (28). Prognoza bolnikov z disekcijo vratnih arterij je odvisna tudi od usode arterijskih sprememb. Stenotične spremembe pri približno 70 % bolnikov v nekaj mesecih popolno izginejo (28, 30).

ZAKLJUČEK

Disekcija notranje karotidne arterije je lahko spontana ali travmatska. Klinično je disekcija notranje karotidne arterije lahko asimptomatska, v 90 % pa se kaže z unilateralno bolečino v vratu in glavi, Hornerjevim sindromom, znaki za okvaro spodnjih možganskih živcev in/ali znaki ishemične možganske kapi. Posamezni klinični simptomi in znaki sicer niso specifični za disekcijo karotidnih aretrij, vendar pa mora njihova kombinacija vzbuditi močan sum na disekcijo notranje karotidne arterije. Zgodnja prepoznava in ustrezno protikoagulantno ali protitrombocitno zdravljenje disekcije karotidne arterije lahko zmanjšuje trombogenost mesta disekcije in varuje pred možnimi posledičnimi ishemičnimi možganskimi kapmi.

LITERATURA

• 1.Giroud M, Fayolle H, Andre N, et al. Incidence of internal carotid artery dissection in the community of Dijon. J Neurol Neurosurg Psychiatry,1994; 57: 1443.
• 2.Leys D, Bandu L, Henon H, et al: Clinical outcome in 287 consecutive young adults (15 to 45 years) with ischemic stroke. Neurology, 2002; 59: 26-33.
• 3.Lee VH, Brown RD Jr, Mandrekar JN, Mokri B. Incidence and outcome of cervical artery dissection: a population-based study. Neurology, 2006; 67: 1809-12.
• 4.Thanvi B, Munshi SK, Dawson SL, Robinson TG. Carotid and vertebral artery dissection syndromes. Postgrad Med J, 2005; 81: 383-8.
• 5.Kwak JH, Choi JW, Park HJ, Chae EY, Park ES, Lee DH, Suh DC. Cerebral artery dissection: spectrum of clinical presentations related to angiographic findings. Neurointervention, 2011 Aug;6 (2):78-83.
• 6.Lelong DC, Logak M. Pathogenesis of spontaneous cervico-cerebral artery dissection. A hypothesis and a review of the literature. Med Hypotheses, 2004;62(3):453-7.
• 7.Baumgartner RW, Arnold M, Baumgartner I, Mosso M, Gönner F, Studer A, Schroth G, Schuknecht B, Sturzenegger M: Carotid dissection with and without ischemic events: Local symptoms and cerebral artery findings. Neurology, 2001;57:827–832.
• 8.Touzé E, Gauvrit JY, Moulin T, Meder JF, Bracard S, Mas JL, for the Multicenter Survey on Natural History of Cervical Artery Dissection. Risk of stroke and recurrent dissection after a cervical artery dissection. A multicenter study. Neurology, 2003;61:1347–1351.
• 9.Baumgartner RW, Bogousslavsky J. Clinical Manifestations of Carotid Dissection. In: Baumgartner RW, Bogousslavsky J, Caso V, Paciaroni M (eds): Handbook on Cerebral Artery Dissection. Front Neurol Neurosci. Basel, Karger, 2005, vol 20, pp 70–76.
• 10.Biousse V, D’Anglejan-Chatillon J, Massiou H, Bousser MG: Head pain in nontraumatic carotid artery dissection: A series of 65 patients. Cephalalgia, 1994;14:33–36.
• 11.Silbert PL, Mokri B, Schievink WI: Headache and neck pain in spontaneous internal carotid and vertebral artery dissections. Neurology, 1995;45:1517–1522.
• 12.Watson C, Vijayan N: The sympathetic innervation of the eyes and face: a clinicoanatomic review. Clin Anat, 1995;8:262–272.
• 13.Hart RG, Easton JD: Dissection of cervical and cerebral arteries. Neurol Clin, 1983;1:155–182.
• 14.de Bray J-M, Baumgartner RW, Guillon B, Pautot V, Dziewas R, Ringelstein EB, Sturzenegger M, Garniers P, Ducrocq X, Saudeau S, Neau J-P, Larrue V, Vuilllier F, Bouillat J, Verret J-M, Verny C, Dubas F: Isolated Horner’s syndrome may herald stroke. Cerebrovasc Dis, 2005;19:274–275.
• 15.Sturzenegger M, Huber P., Cranial nerve palsies in spontaneous carotid artery dissection., J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1993 Nov;56(11):1191-9.
• 16.Karacagil S, Hårdemark HG, Bergqvist D. Spontaneous internal carotid artery dissection. Review. Int Angiol, 1996 Dec;15(4):291-4.
• 17.Schievink WI, Limburg M. [Dissection of cervical arteries as a cause of cerebral ischemia or cranial nerve dysfunction]. Ned Tijdschr Geneeskd, 1990 Sep 22;134(38):1843-8.
• 18.Provenzale JM, Sarikaya B. Comparison of test performance characteristics of MRI, MR angiography, and CT angiography in the diagnosis of carotid and vertebral artery dissection: a review of the medical literature. AJR Am J Roentgenol, 2009; 193: 1167-74.
• 19.Kidwell, C.S. Dissection syndromes, eMedicine, Medscape reference, sept. 19, 2011 http://emedicine.medscape.com/article/1160482-overview
• 20.Smith MJ, Santillan A, Segal A, Patsalides A, Gobin YP., Interventional management for secondary intracranial extension of spontaneous cervical arterial dissection.,Surg Neurol Int, 2010 Dec 17;1:82.
• 21.Kim YK, Schulman S. Cervicalartery dissection: pathology, epidemiology and management.,Thromb Res, 2009 Apr;123(6):810-21. Epub 2009 Mar 9.
• 22.Debette S, Grond-Ginsbach C, Bodenant M in sod; Cervical Artery Dissection Ischemic Stroke Patients (CADISP) Group Differential features of carotid and vertebral artery dissections: the CADISP study. Neurology, 2011 Sep 20;77(12):1174-81. Epub 2011 Sep 7.
• 23.Yin Q, Li Y, Fan X, Ma M, Xu G, Liu X, Zhu W. Feasibility and safety of stenting for symptomatic carotid arterial dissection. Cerebrovasc Dis, 2011;32 Suppl 1:11-5.
• 24.Lyrer P, Engelter S. Antithrombotic drugs for carotid artery dissection. Cochrane Database Syst Rev. 2003; 3:CD000255.
• 25.Georgiadis D, Lanczik O, Schwab S, Engelter S, Sztajzel R, Arnold M, Siebler M, Schwarz S, Lyrer P, Baumgartner RW., IV thrombolysis in patients with acute stroke due to spontaneous carotid dissection., Neurology, 2005 May 10;64(9):1612-4.
• 26.Furie KL, Kasner SE, Adams RJ in sod; American Heart Association Stroke Council, Council on Cardiovascular Nursing, Council on Clinical Cardiology, and Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research., Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient ischemic attack: a guideline for healthcare professionals from the american heart association/american stroke association., Stroke, 2011 Jan;42(1):227-76. Epub 2010 Oct 21.
• 27.Engelter ST, Brandt T, Debette S, Caso V in sod; for the Cervical Artery Dissection in Ischemic Stroke Patients (CADISP) Study Group., Antiplatelets versus anticoagulation in cervical artery dissection., Stroke, 2007 Sep;38(9):2605-11. Epub 2007 Jul 26.
• 28.Touzé E, Gauvrit JY, Meder JF, Mas JL. In: Baumgartner RW, Bogousslavsky J, Caso V, Paciaroni M (eds): Handbook on Cerebral Artery Dissection. Front Neurol Neurosci. Basel, Karger, 2005, vol 20, pp 129–139
• 29.Debette S, Grond-Ginsbach C, Bodenant M in sod; Cervical Artery Dissection Ischemic Stroke Patients (CADISP) Group., Differential features of carotid and vertebral artery dissections: the CADISP study. Neurology, 2011 Sep 20; 77(12):1174-81. Epub 2011 Sep 7.
• 30.Rao AS, Makaroun MS, Marone LK, Cho JS, Rhee R, Chaer RA. Long-term outcomes of internal carotid artery dissection. J Vasc Surg, 011 Aug; 54(2):370-4.