POVZETEK

Trigeminalne arterije in njihove razvojne različice tvorijo embrionalne žilne kanale, ki povezujejo kavernozne dele razvijajoče se notranje karotidne arterije s parnimi longitudinalnimi nevralnimi arterijami, katere se pozneje razvijejo v bazilarno arterijo. Primitivna ali perzistentna trigeminalna arterija je najbolj kranialno ležeča in najpogostnejša embrionalna anastomoza med karotidnima arterijama in bazilarno arterijo. Običajno jo odkrijemo po naključju z računalniškotomografsko (CTA) ali magnetnoresonančno arteriografijo (MRA) vratnega in možganskega ožilja. Te preiskave potrebujemo za oceno in izključitev stenoz razcepišč vratnih arterij, sklerotičnih zožitev intrakranialnih arterij in za izključitev anevrizem možganskega ožilja. Samostojna primitivna trigeminalna arterija je osnovna entiteta, poleg nje pa obstajajo še razvojne različice, ki so pogosteje teže prepoznavne. Pogosto so primitivni trigeminalni arteriji pridružene še razvojne nepravilnosti preostalih možganskih arterij ali bolezenske spremembe ožilja, kot je na primer anevrizma te arterije, lahko pa nastane tudi trigeminalna kavernozna fistula.

Prispevek prikazuje embriološke razvojne anomalije vratnih in možganskih arterij. Opisuje tudi bolezenske spremembe ožilja, ki se pojavljajo v sklopu razvoja persistentne ali primitivne trigeminalne arterije s pridruženimi razvojnimi različicami ožilja in pregledno navaja možne načine zdravljenja bolnikov s takšno patologijo.

Ključne besede: Primitivna trigeminalna arterija; razvojna anomalija.

SUMMARY

Trigeminal arteries represent embryonic vascular channels connecting parts of the developing intercavernous portion of internal carotid artery with paired longitudinal neural arteries steam, which later develop into bazilar artery. Persistent trigeminal artery (PTA) is the most cranial and most common embryonic anastomosis between the carotid and bazilar arteries. They are usually detected by incidentally in the CTA or MRA investigations of cervical and cerebral vessels that are performed in order to evaluate stenotic changes of carotid arteries bifurcations, sclerotic stenoses of intracranial arteries and to detect or exclude aneurysms of intracranial arteries. PTA itself exists as an independent entity, but on the other hand there are many developmental variants that are often very difficult to recognize. Often, the existence of a PTA is associated with other developmental abnormalities of other cerebral arteries or vascular abnormalities such as PTA aneurysm and also trigeminal cavernous fistulae formation.

In our paper we want to show embrional developmental abnormalities of cervical and intracranial arteries. We would like to review also vascular abnormalities that occur in the development of PTA with associated developmental variations and suggest possible treatment modalities in patients with this kind of pathology.

Key words: Developmental abnormalities; primitive trigeminal artery.

UVOD

Primitivna trigeminalna arterija izvira iz notranje karotidne arterije na mestu, kjer ta zapušča karotidni kanal in vstopa v kavernozni sinus, in sicer v višini segmenta C4. Skozi kavernozni sinus poteka posteriorno in medialno od prve veje nervusa trigeminusa. Pojavlja se z incidenco 0,1 do 0,6 % (1). Obstajata dve anatomski različici. Tako ločimo medialni ali sfenoidni tip, pri katerem poteka primitivna trigeminalna arterija skozi turško sedlo ali prek njenega dorzuma in je v tesnem stiku s hipofizo. Zaradi takšnega poteka lahko pomeni veliko tveganje za načrtovane nevrokirurške operacije, pri katerih bi želeli uporabiti pristop skozi sfenoidni sinus. V drugo skupino sodi lateralni ali petrozni tip, pri katerem poteka primitivna trigeminalna arterija lateralno pod nervusom abducensom, nato prehaja skozi Meckelov kavum medialno ob senzorni korenini trigeminalnega živca ali skozi samostojen, ločen foramen.

Blizu izstopnega mesta trigeminalnega živca je primitivna trigeminalna arterija povezana z bazilarno arterijo navadno med izstopiščem sprednjih spodnjih cerebelarnih arterij (anterior inferior cerebellar arteres – AICA) in zgornjih cerebelarnih arterij (superior cerebellar arteries – SCA) (slike 1 do 4).

Imamo lahko tudi obojestransko primitivno trigeminalno arterijo, kar je izredno redek pojav. Statistično značilno pa se pojavlja na eni strani pri ženski populaciji. Predilekcijsko je pogostnejše njeno pojavljanje z leve strani in z dominanco lateralnega tipa arterije (2).

Obstajajo številne anatomske različice primitivne trigeminalne arterije. Nastanejo predvsem zaradi številnih razvojnih anomalij cerebelarnih arterij, ki izhajajo iz notranje karotidne arterije. Njihov potek je lahko podoben kot pri vseh treh cerebelarnih arterijah: zgornji (SCA), sprednji spodnji (AICA) in tudi zadnji spodnji cerebelarni arteriji (posterior inferior cerebellar artery - PICA). Običajno je v vseh različicah prisotna dominantna AICA. Točnega embriološkega vzroka za razvoj neposredne anastomoze med AICA in cerebelarnimi arterijami ne poznamo oz. ta ni pojasnjen. Prevladuje mnenje, da se pojavi kot posledica delnega zakrnjevanja primitivne trigeminalne arterije pred vtočiščem v bazilarno arterijo v povezavi s pridruženo nepopolno fuzijo parnih longitudinalnih nevronalnih arterij. Pri številnih različicah ostaja primitivna trigeminalna arterija edina, ki oskrbuje cerebelarne arterije, v manjšem številu pa dominantna polnitvena arterija cerebelarnega obtoka, enako deluje tudi pri hipoplastičnih arterijskih anastomozah med bazilarno arterijo in cerebelarnimi arterijami. Kadar opazimo takšne subtilne anatomske razvojne različice ob sicer ohranjenem hemodinamičnem ravnotežju med cerebelarnimi arterijami in primitivno trigeminalno arterijo, moramo biti zelo pozorni pri načrtovanju morebitnih endovaskularnih posegov. V teh primerih gre lahko za pridružene razvojne različice, kot sta izstopišči: oftalmične arterije iz bazilarne arterije ali srednje meningealne arterije iz bazilarne arterije, za lateralno arterijo klivusa ali tako imenovano dorzalno meningealno arterijo kot ostanek fetalne trigeminalne arterije.

DELITEV ANOMALIJ PRIMITIVNE TRIGEMINALNE ARTERIJE

Prva sta njeno anatomijo angiografsko proučevala Saltzman in Wollschaegger. Na podlagi raziskav sta uvedla tudi klasifikacijo primitivne trigeminalne arterije v dve skupini. V prvo, imenovano tudi fetalni tip, je uvrščena bazilarna arterija, ki je v proksimalnem delu hipoplastična. Obe posteriorni komunikantni arteriji sta lahko odsotni. Primitivna trigeminalna arterija je zlasti pomembna, kadar prek nje poteka oskrba distalnih vej bazilarne arterije (1). V drugo skupino, poimenovano tudi odrasli tip, pa sodijo tiste, pri katerih se zadnja cereberalna arterija polni predominantno prek obeh komunikantnih arterij. Bazilarna arterija se v celoti polni iz ene ali obeh vertebralnih arterij. Primitivna trigeminalna arterija ni nujno tudi glavna nosilka pretoka. Kljub temu lahko obstaja potencialna nevarnost embolične ishemije iz karotidne cirkulacije, saj je še vedno prisoten spontan pretok skozi primitivno trigeminalno arterijo iz notranje karotidne arterije v bazilarno arterijo, odvisno od hemodinamičnega stanja v samem uterusu.

ŽILNE NEPRAVILNOSTI IN RAZVOJNE ANOMALIJE

Obstoj primitivne trigeminalne arterije lahko zmanjšuje stimulus za embrionalni razvoj bazilarne arterije proksimalno od anastomoze. To bi lahko bil razlog, da je primitivni trigeminalni arteriti pogosto pridružena hipoplazija bazilarne arterije, kar se pojavlja v 75 % primerov (3). Redkeje se dogaja, da pri segmentalni ageneziji bazilarne arterije postane primitivna trigeminalna arterija edina prekrvitvena pot za možgansko deblo. Prisotnost multiplih embrionalnih arterij skupaj z anomalnim razvojem arterij in strukturnimi malformacijami možganov je lahko posledica enake zgodnje razvojne napake arterij. Posledično se razvije nevrokutani sindrom z velikimi hemangiomi na obrazu, pojavijo razvojne malformacije v zadnji kotanji, nepravilnostmi oči in razvojne hibe srca in aorte. Pri tem sindromu se pogosto pojavi agenezija notranje karotidne ali tudi vertebralnih arterij, pa tudi fenestracija in podvojevanje arterij.

PRIDRUŽENE ŽILNE BOLEZNI IN NJIHOVA KLINIČNI SLIKA

Naključni izvidi pogosto razkrijejo razvojne variante primitivne trigeminalne arterije, ki pa so brez kliničnega pomena. Pridružene bolezni, kot so nevralgija trigeminusa ali embolična ishemija vertebrobazilarnega ožilja zaradi tromboembolije ali celo tromboze primitivne trigeminalne arterije, so dokaj dobro poznane. Pri bolnikih z nevralgijo trigeminusa je pri manjšem številu bolnikov uspelo prikazati neposreden stik arterije s trigeminalnim živcem. Pogosteje so vzrok bolečin razvojne variante primitivne trigeminalne arterije kot njena klasična oblika, predvsem zaradi tesnejšega anatomskega stika arterije s korenino živca. Prav tako lahko začne ta arterija pritiskati na druge možganske živce v okolici na primer okulomotoriusa, trohlearisa in abducensa. Opisana so izboljšanja klinične slike po mikrokirurški dekompresiji živcev. Povezav z drugimi žilnimi boleznimi, kot so arteriovenske malformacije, bolezen Moya-Moya ali Sturge-Weberjev sindrom, pa širše raziskave niso potrdile. Najverjetneje gre v teh primerih zgolj za naključne izvide.

Zelo pozorni moramo biti tudi pri testiranju WADA, saj lahko morebitni obstoj primitivne trigeminalne arterije ali njenih različic povzroči perfuzijo barbituratov v zadnji možganski obtok.

ŽILNA PATOLOGIJA KAVERNOZNEGA SINUSA

Pri pojavu persistentne trigeminalne arterije in njenih različic je sočasna pogostnost intrakranialnih anevrizem na drugih lokacijah ocenjena s 4,2 % in je približno enaka kot v splošni populaciji (1). Iz tega izhaja, da pojav kavernoznih ali intrakranialnih anevrizem ni povezan z obstojem persistentne trigeminalne arterije ali z njenimi različicami. Zato v takih primerih niso indicirane angiografske presejalne metode za ugotavljanje anevrizem. Persistentna trigeminalna arterija je sama lahko možno mesto nastanka anevrizme, vendar ne z večjo predispozicijsko verjetnostjo kot na drugih lokacijah (5). Njene anevrizme so lahko locirane na njeni bifurkaciji, v predelu izstopišča iz notranje karotidne arterije ali v predelu vstopišča v bazilarno arterijo (sliki 1, 2).

Anevrizme v kavernoznem sinusu se klinično kažejo z učinkom mase in posledično kompresijo možganskih živcev. Kadar pride do razpoka anevrizme, se ta klinično razkrije s simptomi subarahnoidne krvavitve, lahko tudi z draženjem trigeminalnega živca ali s pojavom trigeminalne kavernozne fistule, odvisno od lege znotraj ali zunaj sinusa. Kirurško zdravljenje anevrizem primitivne trigeminalne arterije je zelo zahtevno predvsem zaradi možnosti poškodb in posledičnih okvar možganskih živcev. Endovaskularno zdravljenje teh anevrizem z ozkim vratom je sorazmerno enostavno in ga izvajamo s klasičnim embolizacijskim posegom z elektrolizno ločljivimi zankami. Pri anevrizmah, pri katerih je razmerje med njenim vratom in njeno velikostjo neugodno, moramo uporabiti oporne balone ali žilne opornice (stente). V zadnjem času so se uveljavile tudi gosteje pletene žilne opornice brez zank, ker preusmerjajo pretok znotraj anevrizme in tako povzročajo trombozo v svetlini anevrizme (6).

Kadar načrtujemo zdravljenje z zaporo matične arterije ali njenim žrtvovanjem pri gigantskih anevrizmah kavernoznega sinusa, moramo upoštevati tudi možnost retrogradnega polnjenja anevrizme zaradi obstoja morebitne primitivne trigeminalne arterije. Slednjo lahko uporabimo tudi kot dostopno pot za endovaskularne posege v vertebrobazilarnem možganskem obtoku.

Prvi opisani primer razvoja kavernozne fistule je bil posledica rupture anevrizme primitivne trigeminalne arterije. V glavnem gre za fistule, ki so posledica poka anevrizme prave persistentne trigeminalne arterije, medtem ko njene razvojne različice zelo redko povzročijo nastanek fistule.

Fistule v kavernoznem sinusu se klinično kažejo z očesnimi simptomi, ki vključujejo bolečino, oftalmoplegijo, pulzatilni eksoftalmus, hemozo ali šumenje v ušesih, ki je sinhrono z bitjem srca. Torej se izraža z enakimi simptomi, ki so značilni za neposredne karotidne kavernozne fistule. Znotrajlobanjska krvavitev se lahko pojavi tudi kot posledica venske hipertenzije.

Včasih je zelo težko ločiti pravo od neprave anevrizme ali zgolj razširjenega venskega predela pri posamezni fistuli. Neposreden prikaz anevrizme na primitivni trigeminalni arteriji kot vzroka za nastanek kavernozne fistule je zelo otežen, če imajo le-te veliko hitrostjo pretoka, zaradi česar jih lahko spregledamo in napačno diagnosticiramo kot direktne karotiko-kavernozne fistule (CCfs). Za diagnostično obdelavo je potrebna celostna angiografska proučitev, vključno s prikazom vertebrobazilarnega obtoka. Le s podrobnim prikazom zadnje cirkulacije lahko z gotovostjo izključimo retrogradno polnitev fistule prek primitivne trigeminalne arterije. Včasih je prikaz retrogradnega pretoka zelo otežen zaradi zelo tankih anastomoz, posebej v razvojnih različicah te arterije.

ZDRAVLJENJE PRIMITIVNE TRIGEMINALNE ARTERIJE IN NJENIH RAZLIČIC

Namen zdravljenja te arterije in njenih različic je zapora fistule z ohranitvijo nosilne arterije (trapping) notranje karotidne arterije, ki je lahko uspešen način zdravljenja, vendar se ga na splošno izogibamo zaradi možne fistule in retrogradnega vtekanja krvi prek primitivne terminalne arterije. Uspešno zdravljenje z endovaskularnimi posegi vključuje pristop z arterijske strani in okluzijo z balonom ali zankami. Kadar lahko morebitno anevrizmo z gotovostjo izključimo, prideta v poštev tudi retrogradni venski pristop in okluzija. Strategije se razlikujejo, odvisno od tipa primitivne trigeminalne arterije, saj je pri njenem fetalnem tipu ne smemo žrtvovati. Vsekakor je razumevanje žilne anatomije odločilno za varno zdravljenje, še posebej pri razvojni različici primitivne trigeminalne arterije. Čeprav nevrokirurško zdravljenje ni več izbirna metoda, še vedno ostaja terapevtska možnost, kadar nam z endovaskularno embolizacijo ne uspe izključiti fistule iz obtoka.

SKLEP

Primitivna trigeminalna arterija je najpogostnejša anastomoza med karotidnim in vertebrobazilarnim obtokom. Zaradi izrazito redke pojavnosti je ta razvojna nepravilnost ožilja kraniocervikalnega prehoda relativno slabo raziskana in zato pogosto ostaja neprepoznana, predvsem njene razvojne različice.

Kadar opazimo neobičajno razvejano ožilje in polnitev bazilarne arterije, moramo angiografsko preiskati ožilje v zadnjem možganskem obtoku in izključiti povezave s sprednjim možganskim obtokom, posebej ko načrtujemo morebitni endovaskularni poseg.

LITERATURA

• 1.Ouchi E, Ouchi T. Persistent primitive trigeminal arteries (PTA) and its variant (PTAV): analysis of 103 cases detected in 16415 casesof MRA over 3 years. Neuroradiology, 2010; 52: 1111-1119.
• 2.Uchino A, Sawada A, Takasa Y, Kudo S. MR angiography of anomalous branches of the internal carotid artery. Am J Roentgenol, 2003; 181: 1409-1414.
• 3.Anakawa T, Koizumi M, Terashima T, Homma S. Two anatomical autopsy cases of direct communication between a persistent primitive trigeminal artery and an anterior inferior cerebellar artery. Neurol Med Chir, 2006; 46: 194-197.
• 4.Siqueira M, Piske R, Ono M, Mariono R jr. Cerebelar arteries originating from the internal carotid artery. Am J Neuroradiol, 1993; 14 (V): 1229-1235.
• 5.Cloft HJ, Bazack N, Kallmes DF. Prevalence of cerebral aneurysms in patients with persistent primitive tirgeminal artery. J Neurosur, 1999; 90(5): 865-867.
• 6.Alleyne CH, Krist A, Yoo FK, Silverstein AR. Bilateral persistent trigeminal arteries associated with cerebral aneurysms and aortic arch anomaly. South med J, 1997; 90: 434-438.