UVOD

Pareza in senzorična motnja sta pogosto simptoma in znaka pri možganski kapi. Vendar je pareza, ki je klinično protislovna ali neskladna s katerokoli znano nevrološko boleznijo, precej pogost klinični problem za nevrologa. Ugotovimo jo, če ima notranje nasprotujoče si značilnosti, na primer porazdelitev ali pozitiven Hooverjev znak (1). Za opis tega pojava uporabljamo različne izraze, kot so psihogena, neorganska pareza, motorična konverzivna reakcija in disociativna motorična motnja. Diagnostika konverzivnih motenj obsega različne simptome vključno z neepileptičnimi napadi, gibalnimi, senzoričnimi in vidnimi motnjami. V tem prispevku bo uporabljen zgolj izraz funkcionalna pareza za opis specifičnega simptoma, pri čemer se bomo izognili domnevam o njenem vzroku. Poleg tega bomo razpravljali tudi o drugih funkcionalnih simptomih, predvsem o funkcionalni senzorični motnji.

SIMPTOMI IN BOLEZEN

Pomembno je razlikovati med simptomom in boleznijo. Simptomi, na primer utrujenost, pomenijo bolnikovo notranje doživljanje. Zdravniki morajo poiskati bolezen, kot je možganska kap, da bi lahko pojasnili simptome. Kadar bolezni ne ugotovimo, nas zamika, da bi simptom zanikali ali ga označili za psihogenega. V bistvu se simptomi pojavijo zaradi več razlogov, eden izmed njih je bolezen (slika 1). Simptome povzročajo fiziološki dejavniki, primer so parestezije med napadom panike, vedenje (pretirano počivanje) in kulturni ali okoljski dejavniki, kot sta kompenzacija ali stanje blagostanja. Pri nekaterih bolnikih je bolezen glavni vzrok za pojav simptomov, pri drugih je le manjši ali pa sploh ni. Glavni pomen te ocene je, da bolnik nima nujno ‘prave’ bolezni, da bi imel ‘pravi’ simptom (2).

Pomen poimenovanja simptomov

Veliko število izrazov, ki opisujejo simptome brez bolezni, je odraz različnih konceptov njihovega razumevanja. Vključujejo:

Simuliranje pa je izraz, in ne diagnoza, za simptome, ki so izmišljeni, da bi bolniki od njih pridobili materialno ali finančno korist (3).

Pogostnost funkcionalnih simptomov

Približno ena tretjina novih nevroloških bolnikov ima simptome, ki jih sploh ne moremo ali moremo le delno pojasniti z boleznijo (4). Taka opažanja se ne pojavljajo samo v nevrologiji, ampak o njih poročajo tudi v primarni in sekundarni zdravniški oskrbi po vsem svetu. Tabela 1 opisuje nekaj različnih funkcijskih telesnih sindromov in simptomov, ki jih opisujejo različna medicinska področja. Čeprav se zdijo precej različni, prihaja do velikega prekrivanja simptomov, epidemiologije in odziva na zdravljenje funkcijskih somatskih sindromov (5).

Celo bolj dramatični funkcijski simptomi so presenetljivo pogosti. Iz omejenih, razpoložljivih dokazov je razvidno, da je funkcionalna pareza sorazmerno pogosta. Incidenco v populaciji ocenjujejo na 5/100.000 prebivalcev na leto (6). Ocenjena pogostnost v nevrološki ambulanti je 1,5 % vseh bolnikov (7). Bolnišničnih nevroloških bolnikov s tako motnjo je okoli 2 % (8). V klinikah za epilepsijo se neepileptični napadi pojavljajo pri 10 do 20 % bolnikov, ki imajo odporno epilepsijo, in pri do 50 % sprejetih v bolnišnico zaradi epileptičnega statusa (9). V klinikah za motnje gibanja ima do 5 % novo sprejetih bolnikov funkcionalne simptome (10).

Pomembnost funkcionalnih simptomov

Ko ima pred seboj kliniko polno bolnikov z možgansko kapjo, epilepsijo in multiplo sklerozo, večina nevrologov ravna tako, da postavi bolnike s funkcionalnimi simptomi na zadnje mesto. Za tako odločitev obstaja veliko razlogov. Mnogo zdravnikov je prepričanih, da si bolniki izmišljajo simptome ali pretiravajo zato, da bi imeli od tega finančno ali kakšno drugo korist. Nekateri zdravniki njihove simptome priznavajo, vendar jih nimajo za nevrološke; menijo, da bi bolnike moral pregledati psihiater, in ne nevrolog.

Prvi vzrok se nanaša na bolnike same. Če jih primerjamo s tistimi, ki imajo simptome povezane z boleznijo, so bolniki s funkcionalnimi nevrološkimi simptomi enako onesposobljeni in so poleg tega še v večji duševni stiski. Nezmožnost in težave so sicer subjektivne narave, a prav to na koncu največ šteje.

Drugi vzrok je povezan z nevrologovim delom. Če nam je všeč ali ne, se moramo zavedati, da funkcionalni simptomi zasedajo tretjino našega dela. Če nas tovrstni problemi zanimajo in se nam ne zdijo nadležni, ima tak odnos velik vpliv na naše splošno zadovoljstvo v službi (11).

ANAMNEZA BOLNIKA S FUNKCIONALNIMI SIMPTOMI

Kadar sumimo, da so bolnikovi simptomi funkcionalni, obstajajo načini prilagoditve anamneze. Lahko jo izboljšamo, da postane učinkovitejša in zanimivejša za nas in obenem bolje pomaga bolniku. Pri bolniku s funkcionalnimi simptomi je že dobra ocena začetek zdravljenja (12).

Obravnava in razvrščanje simptomov

Kadar ima bolnik veliko simptomov, najprej naredimo seznam vseh. Pri tem lahko prihranimo največ časa, če se upremo želji po preiskovanju značilnosti in pojava vsakega simptoma, na katerega naletimo. Namesto tega pustimo nekaj vrstic med simptomi na seznamu, nato se lahko k vsakemu odloženemu po potrebi vrnemo. Prednosti so, da se bo bolnik hitro znebil bremena svojih simptomov, mi pa bomo takoj dobili širok vpogled v stanje in hkrati preprečili pojav novih simptomov v nadaljnjem pogovoru z bolnikom. Na tej stopnji ga lahko rutinsko povprašamo o utrujenosti, motnjah spanja, težavah s spominom, koncentracijo in bolečinah.

Kadar bolnik navede veliko telesnih težav, obstaja večja verjetnost, da primarni simptomi ne sovpadajo z osnovno boleznijo. Zato dolg seznam njegovih težav pomeni opozorilo, da je glavni simptom funkcionalen.

Vprašanja o onesposobljenosti

Bolnika zaprosimo, naj opiše svoj tipični dan. Nadaljujemo z vprašanji, kot so: ‘Koliko časa dnevno preživite v postelji?’ in ‘Kako pogosto zapustite dom?’, ker so uporabnejša od klasičnih vprašanj o onesposobljenosti, ki zadevajo oblačenje in prehojeno razdaljo. Posebej pozorni moramo biti na to, zakaj so onesposobljeni bolniki zmožni opravljati določeno dejavnost. Na primer bolnik z zelo blago hemiparezo, ki ne vpliva na hojo, je zelo zaskrbljen zaradi padcev in zato ne zapušča domačega okolja.

Poizvedovanje o začetku in poteku simptomov

Čeprav nas bo pri bolniku, ki ima določene simptome že vrsto let, bolj zanimala podrobna zgodovina njihovega pojavljanja, bo za obravnavo uporabneje pridobiti podatke o celotnem poteku bolezni. Za ta namen narišemo graf s časovno absciso in ordinato o intenzivnosti bolezni (slika 2). Tako lahko hitro pridobimo veliko podatkov. Črta na grafu prikazuje, kako se je bolezen postopoma slabšala, ciklično ponavljala in ali je v tem času stagnirala. Za opredelitev začetka bolezni je smiselno vprašati ‘Kdaj ste se nazadnje dobro počutili?’ S puščico na grafu lahko označimo, kdaj so nastopili drugi dogodki, in ponazorimo, kdaj je bolnik prenehal z delom, življenjskimi dogodki ali medicinskimi ukrepi.

Vprašanja o disociaciji

Disociativni simptomi vključujejo depersonalizacijo (občutek ločenosti od samega sebe) in derealizacijo (občutek, da svet ni več resničen) in so za nevrologa lahko nepoznano področje. Znano je le, da se običajno pojavijo pri bolnikih z nevrološkimi boleznimi (kot sta epilepsija in migrena) ali s funkcionalnimi simptomi, posebej pri tistih s paralizo in neepileptičnimi napadi, ter manj pogosto pri zdravih ljudeh. Ljudje težko opišejo odtujenost in pogosto povedo le, da so bili omotični. Spodnji opisi ponazarjajo, na kaj moramo biti zlasti pozorni (11):

Disociativni simptomi niso diagnostični za funkcionalno težavo, je pa pomembno, da smo nanje pozorni, posebej pri bolnikih s funkcionalno paralizo ali neepileptičnimi napadi, ker:

Bolnikov odnos do predhodnih zdravnikov

Povprašajmo bolnika, pri koliko in katerih zdravnikih je že bil. Marsikateri se bo krepko pritoževal nad zdravnikom X ali Y, ki da ga ni poslušal ali ki mu je dejal, da ni nič resnega. Ni potrebno, da se opredelimo, ali se z zdravnikom X ali Y strinjamo, vendar obstajata dva pomembna razloga, da bolnikove opise poslušamo. Prvič, lahko nas opozori na razlage in zdravljenje, ki najverjetneje ni bilo učinkovito. Drugič, ko bolniku dopustimo, da odprto govori o preteklih medicinskih obravnavah, ki so ga razočarale, mu izkažemo zanimanje za njegovo trpljenje in razumevanje za njegove frustracije.

Prepričanje o bolezni

Kaj po bolnikovem mnenju povzroča njegove simptome? Kaj bi po njegovem mnenju moralo biti storjeno? Ali meni, da so simptomi povratni ali nepovratni? Obstajajo dokazi, da je bolnika s funkcionalnimi nevrološkimi simptomi laže prepričati, da je njegove simptome povzročila bolezen, kot tistega, čigar simptome je dejansko povzročila bolezen. To se verjetno dogaja zato, ker poskuša prepričati druge, da so njegovi simptomi resnični. Navedena vprašanja omogočijo tudi končno razlago. Na primer, če bolnik izraža strah, da so njegovi simptomi posledica možganske kapi, potrebuje stvarno specifično razlago, zakaj niso.

Pridobivanje izvidov iz pretekle anamneze

Poleg vseh ugotovljenih simptomov je obstoječa anamneza preteklih funkcionalnih simptomov običajno druga diagnostična rdeča zastavica (tabela 1). Več kot so imeli funkcionalnih simptomov v preteklosti, večja verjetnost obstaja, da je tudi trenutni simptom funkcionalen. To potrjuje dejstvo, da so nekateri ljudje bolj nagnjeni k razvoju simptomov kot drugi, in sicer zaradi razlogov, o katerih bomo razpravljali pozneje. Obstaja lahko tudi anamneza poskusov zdravljenja teh simptomov s kirurškimi posegi (na primer s histerektomijo v mladosti, apendektomijo, laparoskopijo za odkrivanje vzroka bolečin v abdomnu). Nekateri bolniki tudi pozabijo na pretekle težave, drugi pa si mislijo: čim več vam bodo povedali o preteklih zdravstvenih izkušnjah, ki so se končale brez diagnoze, tem manj možnosti imajo, da bomo njihove simptome obravnavali resno. Zaradi tega potrebujemo že opravljene izvide. Prejšnje psihiatrične diagnoze niso nujno ponavljajoče se. Če ima bolnik že ugotovljeno nevrološko ali drugo bolezen, se vprašajmo, ali jih zapisani dokazi potrjujejo, mogoče jih pa ne. Lahko imajo namreč bolezen, ki ne razlaga trenutnih simptomov.

Socialna anamneza: delo, denar, pravo in poroka

Neprijetnega dela, ujetosti v socialne podpore (kjer je denar, ki ga dobijo prek socialne podpore primerljiv z zaslužkom, katerega zaslužijo v službi) in vpletenosti v tožbe ne smemo obravnavati kot vzrok za simptome. To je samo še ena oblika posploševanja, ki nam ni v pomoč. Pomembne so lahko tudi nekatere ovire pri okrevanju. Na primer, za bolnike z motoričnimi simptomi, ki so se poročili ali ločili, se je izkazalo, da okrevajo bolje, kot tisti, ki niso spremenili zakonskega stanu.

Modeliranje

Zgodovina podobnih bolezni pri prijateljih, družinskih članih ali stiki z boleznijo na delu, lahko vodijo do še ene posplošene razlage, da bolnik kopira oziroma posnema svoje simptome od drugih. Čeprav verjetno obstaja malo dokazov, ki bi podkrepili ali ovrgli idejo, da se tako posnemanje res pojavlja.

Previdno povpraševanje po čustvenih težavah

Depresija, strah in panika so pogostejši pri bolnikih s funkcionalnimi simptomi kot pri tistih z boleznijo. Napačno zastavljeno spraševanje o psihiatričnih simptomih lahko povzroči, da se bolnik začne braniti, saj misli, da ga boste zavrnili, ker naj bi bil psihiatrični bolnik. Smernice predlagajo, naj:

Na primer, namesto vprašanja ‘Ste se počutili depresivno?’ poskusimo z ‘Ali se zaradi vaših simptomov kdaj počutite pobiti ali frustrirajoče?’; namesto ‘Ali še v čem uživate?’ poskusimo s ‘Kako pogosto zaradi vaših simptomov ne morete več uživati v vam ljubih stvareh?’ Kadar bolnik odgovori, da ne more uživati v stvareh, ker ne more hoditi ipd., ga vprašajmo, kako pogosto lahko uživa v stvareh, ki jih zmore opravljati.

Če posumimo, da je imel bolnik napade panike ali da je agorafobičen, ga vprašajmo, ali ima napade, ko so pojavi več simptomov naenkrat? Kdaj se pojavijo? Ali se pojavijo, ko je zunaj v določeni situaciji?

Poraja se vprašanje, zakaj ne bi bolnika kar direktno vprašali o depresiji in strahu? Pri veliko bolnikih, in ne samo tistih s funkcionalnimi simptomi, ki izrazijo karkoli psihološkega, namreč stanje pogosto opredelijo za mentalno šibkost, norost ali pa jih obtožijo, da si izmišljujejo simptome. S previdnostjo pri spraševanju o psiholoških simptomih in njihovi umestitvi na poznejši del intervjuja, ustvarimo vzdušje, v katerem bolnik pridobi več zaupanja v nas. Odkrili so, da nam bo bolnik, ki nam zaupa do mere prepričanja, da čustvenih simptomov ne bomo uporabili proti njemu, pogosto povedal pomembne stvari, katerih sicer ne bi (2).

Vprašati o morebitni zlorabi ali ne

Zloraba in zapostavljanje v otroštvu sta dodaten dejavnik, ki povzroča, da so ljudje bolj nagnjeni k funkcionalnim simptomom. Če nimamo veliko časa oziroma nam bolnik sam ne pove dovolj podatkov, je priporočljivo, da vprašanja o zgodnjih življenjskih izkušnjah in zlorabi odložimo na naslednje pogovore ali pa prepustimo drugemu izvedencu. Dokazi iz primarne oskrbe ne podpirajo podmene, da hitro prihajanje stvarem do dna prinaša boljše rezultate (2).

Koliko časa zbiramo podatke za anamnezo

Kot za operacijo obstaja časovna meja tudi za anamnezo. Kako hitro je mogoče končati izpraševanje pri zelo zapletenem bolniku, če pri tem upoštevate predlagane učinkovite postopke. Če z zadevo opravimo v 10 minutah, bi bilo bolje, da se je sploh ne bi lotili (2).

Preiskava bolnika s funkcionalnimi simptomi

Diagnoza motoričnih in senzoričnih simptomov, o katerih razpravljamo, je odvisna od ugotavljanja pozitivnih funkcionalnih znakov in tudi odsotnosti znakov bolezni (12). Večina teh znakov je povezanih z nedoslednostjo bodisi notranjo (npr. Hooverjev znak odkriva neskladnost moči nog) bodisi zunanjo (npr. napaka zoženega vidnega polja, ki ni konsistentna z optičnimi zakoni).
Pri razmišljanju o funkcionalnih motoričnih znakih si je treba zapomniti naslednje:

Splošni znaki

Lepa neopredeljenost (La belle indiference)
Poimenovanje lepa neopredeljenost (la belle indiference) s prispodobo izraža očitno pomanjkanje zaskrbljenosti o naravi oziroma vlogi simptomov ali o telesni onesposobljenosti in je pomemben klinični znak v standardnih opisih konverzivne motnje. Kljub temu nima nobene pojasnjevalne vrednosti. Večina bolnikov, ki imajo ta simptom se trudijo biti veseli, zato da jih ne bi označili za depresivne ali izumetničene, kot da so si namenoma izmislili simptom in zato niso zaskrbljeni.

Lateralizacija simptomov

Čeprav naj bi šlo dostikrat za levostransko okvaro, so zadnje sistematične raziskave odkrile zgolj rahlo levostransko prevlado (55 do 60 %) za funkcionalne motorične in senzorične simptome (13).

FUNCIONALNA PAREZA

Zgodnje opazovanje

Iskati moramo dokaze za nedoslednost. Na primer, primerjamo bolnikovo hojo, ko zapusti sobo in ko se vrne. Kaj se zgodi s parezo, ko morajo sleči oblačila ali vzeti nekaj iz torbe.

Hooverjev znak in drugi testi

Hooverjev znak so opisali leta 1908. Je najuporabnejši test za funkcionalno parezo in edini, za katerega velja, da ima dobro specifičnost in občutljivost (14). Je preprost in ponovljiv test, njegova izvedba pa ne zahteva posebnega nadzora. Gre za gib, da bolniku iztegnemo kolk, medtem ko proti sili pokrčimo nasprotni kolk. Izvedemo ga lahko na dva načina:

Podobno metodo lahko uporabimo za preizkus šibkosti abdukcije kolka, ki je v začetku lahko šibka, a nato postane normalna, če sočasno testiramo še zdravo stran.

Lažno pozitivni rezultati

Lažno negativni rezultati

Včasih se bolnik ne osredotoči dovolj na fleksijo zdravega kolka, ko testiramo nehoteno ekstenzijo paretičnega kolka. Če se to zgodi, bi morali opaziti, da je fleksija v zdravi nogi močnejša, ko odmaknemo roko, ki smo jo držali pod šibko nogo. Zapomniti si moramo tudi naslednje:

Bolnik ima lahko kombinacijo organske in funkcionalne prizadetosti. Vsekakor so organske bolezni dejavnik tveganja za razvoj funkcionalnih simptomov (15, 16).

Uporabnost

Hooverjev test so preverili v dveh nadzorovanih raziskavah. V prvi je računalniška miometrija pokazala pomembno razliko v razmerju med nenamerno in namerno ekstenzijo kolka pri sedmih bolnikih z neorganskimi šibkostmi v primerjavi z 10 kontrolnimi bolniki z organskimi parezami (14). V drugi podobni raziskavi, ki je uporabljala enostavna merila, so 9 bolnikov s funkcionalnimi parezami primerjali s kontrolno skupino z organskimi parezami, bolečinami v hrbtu ali brez parez, so dobili podobne rezultate (17). Te raziskave niso bile slepe in niso merile zanesljivosti testov, kot jih uporabljamo v vsakdanji praksi, ampak so vseeno dale predhodno osnovo za njihovo uporabo.

Uporabnost Hooverjevega testa na rokah

Hoover je opisal podoben pojav komplementarne opozicije na rokah. Pri tem testu lahko fleksija proti uporu iztegnjene roke pred bolnikom povzroči nenamerno ekstenzijo druge roke. Ziv s sodelavci je dobil rezultate, ki jih lahko primerjamo s tistimi na nogah (14). Podoben test addukcije rame je opisan tudi na podlagi načela, da se nasprotnostranska zgornja okončina pogosto adducira, ko testiramo addukcijo v rami na drugi strani (18).

KOLABIRAJOČA NEMOČ

Pogosta ugotovitev pri funkcionalni parezi je kolabirajoča nemoč, kjer ud že z lahnim dotikom (včasih celo, še preden se naša roka dotakne uda) omahne iz normalne lege. Normalno moč lahko pogosto začasno dosežemo s spodbujanjem. Navodilo: ‘Na tri nehajte potiskati navzdol...’ v tem primeru večkrat pomaga. Domnevna razlaga kolabirajoče nemoči je, da se bolnik enostavno ne potrudi dovolj. Medtem ko je to včasih nedvomno, izkušnje kažejo, da se izvedba testa pri večini bolnikov s funkcionalno parezo slabša, čim več napora in pozornosti usmerijo v ud (12).

Problem pri kolabirajoči nemoči je, da se lahko Hooverjev znak pojavi tudi iz razlogov, ki niso povezani s funkcionalno parezo. Vzroki so lahko: nezmožnost razumevanja navodil, bolečina v ustreznem sklepu, splošno slabo počutje in napačno razumevanje stanja pri nekaterih bolnikih, ki želijo pomagati zdravniku ali ga prepričati, da niso bolni čeprav imajo dejansko organsko bolezen.

Uporabnost

Kolabirajočo nemoč so raziskovali nevrofiziološko (19, 20, 21). Van der Ploeg je dokazal, da je pri funkcionalni parezi moč, ki jo ustvari ud v trenutku, ko zdravnik izvede upor, tako da preseže bolnikovo mišično moč, nenavadno velika, če jo primerjamo z močjo, ki jo doseže normalen upor (20). Druga raziskava je potrdila, da bolniki s funkcionalno parezo ustvarjajo pomembno različne količine moči v svojih udih v primerjavi s kontrolnimi bolniki. Ta raziskava je tudi pokazala, da bolniki s funkcijsko šibkostjo težijo skušajo doseči manj moči s počasnejšimi gibi (21).

Kolabirajoče nemoči še niso testirali v nadzorovani klinični raziskavi v sklopu klinične prakse. Gould s sodelavci je odkril, da jih je 10 od 30 bolnikov z akutnimi nevrološkimi patologijami, večinoma z možgansko kapjo, imelo kolabirajočo nemoč. Poudaril je, da moramo biti s tem znakom previdni (22).

DRUGI ZNAKI FUNKCIONALNE ŠIBKOSTI

Sočasna kontrakcija

Možno bi bilo občutenje skrčenja antagonistične mišice, na primer tricepsa, ko testiramo agonistično mišico, to je biceps. Pri 12 bolnikih s funkcionalno šibkostjo sta Knutsson in Martensson dokazala, da je bila fleksija kolena šibkejša, kot bi bila, če bi enostavno pustili, da bi teža spodnjega dela noge izpeljala gib, kar kaže na aktivacijo antagonistične mišice (21).

Padec zgornje okončine

Pri tem testu spustimo domnevno paralizirano roko nad bolnikovo glavo, da bi ugotovili, če se bo le-ta zaščitil pred svojo roko. To so opisali tudi za testiranje nezavestnih bolnikov. Kakorkoli že, zgornji ud mora biti zelo šibak, da ta test lahko interpretiramo. Sicer le redko pridobimo z njim kakšen nov podatek. Manj agresivna različica testa je opazovanje hitrosti in enakomernosti, s katero roka pade iz iztegnjenega položaja na kolena. Pri funkcionalni parezi bo ta gib lahko počasnejši in krčevitejši. Ta test ni bil ovrednoten (12).

Neprava voščena premičnost

Včasih lahko bolnik, ki se pritožuje zaradi šibkosti, odkrije nenavadna stanja. Na primer, če svoje ude dene v določen položaj, kot so iztegnjene roke, se zgodi, da nerazložljivo obdrži to držo ali celo ne zmore spustiti rok. Podoben pojav vidimo pri ljudeh, ki so pod hipnozo (12) .

Sternokleidomastoidni test

Pred kratkim je Diukova s sodelavci poročala, da je 24 od 30 bolnikov (80 %) s funkcionalno hemiparezo imelo parezo sternokleidomastoida, običajno istostransko. Samo 3 izmed 27 bolnikov (11 %) z žilno hemiparezo pa so imeli parezo sternokleidomastoida, ki je bilateralno oživčen, zato je pareza te mišice redka pri okvarah zgornjega motoričnega nevrona (23).

Pomembni manjkajoči znaki pri funkcionalni parezi

Poudarilii smo pomen, da iščemo pozitivne znake funkcionalne pareze in senzoričnih motenj. Pomembna je tudi odsotnost določenih znakov. Mišični tonus in refleksi bi morali biti normalni, čeprav lahko pride do rahle asimetrije, če je motena bolnikova pozornost. Psevdoklonus so lepo opisali na začetku stoletja kot klonus z neenakomerno in variabilno amplitudo (24). Redko se zgodi, da funkcionalna pareza zajame motoriko obraza, kar je opisal Janet (25). Psevdoptoza je stanje, ko prevelika kontrakcija orbikularne mišice in navidezna šibkost frontalne mišice povzročita navidezno ptozo, ki je tudi že opisana (26).

FUNKCIONALNE MOTNJE HOJE

Funkcionalne motnje hoje se lahko kažejo na zelo različne načine, toda nekatere oblike so pogostejše. Izvedli so tri uporabne raziskave, vendar nobena ni bila nadzorovana (27, 28, 29).

Za najpogostnejšo obliko štejejo drsajočo monoplegično hojo. Zboleli vleče celotno nogo, kot da bi bila vreča krompirja. Cirkumdukcije v kolku, ki jo odkrijemo pri piramidni hemiparezi, pa v tem primeru navadno ni. Bolnikova rotacija kolka je ohranjena in gleženj obdrži v invertirani ali evertirani legi. Bolniki s to vrsto hoje pogosto izrazijo občutek, kot da jim noga nekako ne pripada, ali celo, da bi se brez nje mogoče počutili bolje, torej če bi jo amputirali (slika 5).

Dobro je upoštevati, da so nekaterim zelo nenavadnim motnjam hoje šele pred kratkim pripisali organski vzrok, našli so ga na primer za paroksimalno kinezogeno horeoatetozo. Ko so med raziskavo v Londonski nacionalni bolnišnici spremljali 64 bolnikov s funkcijskimi motoričnimi simptomi, so odkrili tri napačne diagnoze pri bolnikih, ki so imeli od začetka motnje hoje (30).

FUNKCIONALNA SENZORIČNA MOTNJA

Funkcionalno senzorično motnjo lahko opazi vsak sam, vendar jo pogosteje ugotovi preiskovalec, kar pa bolnika navadno preseneti. Običajno prizadene vse vrste senzorike, in sicer v obliki hemisenzorične motnje (bolnik jo opiše, kot da je prerezan na pol) (slika 6). Lahko pa motnja zajame celoten ud. Najpogosteje se kaže z ostro mejo na rami ali še pogosteje v dimljah (25). Če je izpad na trupu, se senzorična motnja pogosteje pojavi na sprednji kot na zadnji strani telesa. Bolniki s hemisenzorično motnjo pogosto tožijo o ponavljajoči se istostranski izgubi vida (astenopiji), ki jo včasih spremlja tudi istostranska izguba sluha. Bolnik s funkcionalno parezo ima ponavadi tudi funkcionalno senzorično motnjo, kar nakazuje možno skupno patofiziologijo. Čeprav je opisanih mnogo funkcionalnih senzoričnih znakov, noben pa ni posebej specifičen za to motnjo, zato jih ne smemo uporabljati za postavitev diagnoze.

Sredinska razmejitev senzoričnih motenj

Na splošno so domnevali, da razmejitve senzorike točno po sredini ne more povzročati organska bolezen. Ta domneva temelji na dejstvu, da se kožne veje interkostalnih živcev prekrivajo z nasprotno stranjo. Tako naj bi izguba senzorike bila paramediana, ki poteka 1 ali 2 cm od sredine. Sredinska razmejitev se lahko pojavi pri kapi v območju talamusa, kjer je velika izguba različnih senzoričnih poti; kaže se podobno kot pri funkcionalni senzorični izgubi. Nedavno delo Vuilleumiera s sod. opisuje funkcionalno talamično lezijo pri hemisenzorni izgubi, ki je v tem pogledu zanimiva (31). Rolak navaja sredinsko razcepitev pri 6 od 80 bolnikov z organsko povzročeno boleznijo (32).

Razmejitev občutka za vibracije

Smiselno je, da mora biti le majhna razlika med občutenjem vibracije glasbene vilice, položene na levo in desno stran prsnice ali čelne kosti, saj morajo kosti kot ena enota enako vibrirati. V že omenjeni Gouldovi raziskavi je 21 od 30 bolnikov z organsko povzročeno boleznijo kazalo ta znak (22). Podobno je ugotavljal Rolak pri 69 od 80 bolnikov, pri čemer jih je 19 od 20 imelo funkcionalno senzorično motnjo (32). Možno je, da je smo naš model senzoričnega sistema in njegove talamokortikalne projekcije preveč poenostavili pri razlagi teh testov.

Testi z zdravniško prevaro

To vsebuje povelje ‘Reci da, ko čutiš moj dotik, oziroma ne, če ga ne’. Senzorično preiskavo rok opravimo, ko so prekrižane za hrbtom ali na prsnem košu. Opisani so bili tudi postopki z vsiljeno izbiro, pri katerih je testiranje sestavljeno dovolj zapleteno, da so bili doseženi rezultati slabši, kot bi morali biti (33, 34). Navedene ugotovitve ne razlikujejo zavednih od nezavednih namenov, zato niso primerne za diagnostiko. Te teste uporabljamo redko, čeprav lahko imajo vlogo v sodno medicinskih postopkih.

Kazanje znakov bolnikom

Če ima bolnik organsko povzročeno bolezen, mu bo nevrolog pogosto razložil opazne nenormalnosti, ki jih odkrije pri preiskavi in tudi razložil, kako podpirajo diagnozo. Večina zdravnikov pa najbrž ne bi tako ravnala pri funkcionalnem bolniku. Pojasnjevanje in postavljanje diagnoze funkcionalne motnje poveča zaupanje med bolnikom in zdravnikom, ki ga je sicer težko doseči po drugi poti. Na primer, Hooverjev znak lahko uporabimo za prikaz, kako živčni sistem deluje normalno v določenih okoliščinah, v drugih pa ne. To je eden od razlogov, zakaj menimo, da testi, ki vsebujejo visoko stopnjo nezanesljivosti, niso tako primerni za nevrološko uporabo. Pazljivi moramo biti, da razlaga ne vpliva na bolnika (12).

DRUGI SIMPTOMI

Omotica in vrtoglavica

Obstaja več poimenovanj, ki opisujejo povezavo med vestibularnimi in psihogenimi dejavniki pri nastanku omotice in vrtoglavice vključno s fobičnim posturalnim vertigom, preveliko zavedanje normalnih senzacij ter nelagodje v prostoru in pri gibanju (35). Nekatere ključne točke so:

S celotna oceno vestibularnih nenormalnosti lahko določimo ustrezno zdravljenje v obliki vestibularne rehabilitacije ali kognitivne vedenjske obravnave ali obeh ne glede na etiologijo.

Govor in požiranje

Tipično je, da funkcionalna disartrija spominja na jecljanje ali izjemno počasno govorjenje s premori, ki ga je težko prekiniti. Stavki vsebujejo samo glavne glagole in samostalnike. V ekstremnih primerih lahko bolnik postane nem. Vendar lahko te motnje govora najdemo tudi pri bolnikih z drugimi boleznimi.

Težave pri iskanju besed lahko najdemo pri vsakomur, ki je zelo utrujen ali ima motnje koncentracije. Prava disfazija, ki je zelo resen funkcijski simptom, je redka. Disfonija je pogostnejši funkcionalni simptom. O njeni klinični obravnavi in zdravljenju obstaja veliko literature (36). Klinično se kaže kot šepetanje in hripavost, kar spominja na laringitis, vendar lahko traja mesece ali leta. Vedno moramo pomisliti na spazmodično adduktorno ali abduktorno disfonijo.
Pogosto se pojavlja globus pharingis ali funkcionalna disfagija. Bolnik toži o občutku kepe v grlu, vendar s preiskavami ne odkrijemo vzroka.

Vidni simptomi

Značilen je ponavljajoči se zamegljeni vid, ki postane zopet normalen, če bolnik zavije z očmi močno navzgor in nato sprosti. Za nekatere od teh bolnikov je značilna konvergenca ali akomodacijski spazem s prehodno močno aktivnim konvergenčnim refleksom, ki je lahko enostranski ali obojestranski. V tem primeru je opisana tudi lateralna omejitev pogleda. Prisotnost mioze lahko pomaga pri potrditvi diagnoze. Opisan je tudi voljni nistagmus, ki se lahko pojavi pri približno 10 % populacije.

Opisani so številni testi za določanje ostrine vida (37). Pri enostavnem obposteljnem testu bolnika s popolno slepoto prosimo, naj pokaže svoje ime ali pred očmi stakne skupaj prste na roki. Zmanjšano ostrino vida enega očesa lahko določamo s testom megle, pri katerem postavljamo leče z naraščajočo močjo pred zdravo oko, dokler lahko bolnik gleda samo še z obolelim očesom.

Tubularno ali spiralno zožena vidna polja, ki jih ugotovimo klinično, so pogosto asimptomatska in jih lahko sprožimo ob postelji. Pri ugotavljanju tubularnega vida je pomembno, da pregledujemo vidno polje na dveh razdaljah. Pri bolnikih s funkcionalno hemianopsijo se pojavlja homonimna hemianopsija na obeh odprtih očeh, nato neskladno s tem še monokularna hemianopsija enega očesa s celotnim vidnim poljem drugega očesa. Monokularno diplopijo ali poliopijo lahko povzročijo drugi patološki procesi na očesu.

Slušni simptomi

Osnovni test za preverjanje naglušnosti je trzaj na nepričakovan zvok, na primer plosk. Vzbujeni slušni možganskodebelni odziv je potreben za popolno preiskavo bolnika s temi simptomi.

SIMULIRANE IN PONAREJENE MOTNJE

Nevrologi ponavadi dobro razločimo, ali je bolezen organsko ali neorgansko povzročena, kar se dolgoročno pokaže kot pravilno postavljena diagnoza (38, 39). Razlikovanje med zavestno in nezavestno povzročenimi simptomi je težje. Zavedanje nadzora simptomov je, kot vse kaže, kontinuirano. Časovno se razlikuje, tako se pri bolniku lahko začne bolezen z malo zavedanja o tem, kaj se dogaja, a sčasoma pridobi določeno stopnjo nadzora ali ga sploh ne.

Zdravniki skoraj gotovo slabše odkrivajo prevare, kot bi si želeli, in se jim preveč posvečajo, kar škoduje drugim bolnikom (28). Skrbno opazovanje, ki lahko odkrije velike razlike v delovanju ali vodi v odkrito priznanje, sta edina zanesljiva načina za odkritje pretvarjanja, vendar sta redko določljiva (40).

Med bolniki, ki zavestno ponarejajo simptome in znake, je pomembno razlikovati tiste, katerih namen je pridobiti medicinsko oskrbo, od tistih, ki hočejo materialno korist. Vedenje prvih uvrščamo v diagnozo motnje ponarejanja (podobna je diagnozi namernega škodovanja samega sebi), ki je zavestno dejanje. Druge bolnike uvrščamo v skupino simuliranih motenj zaradi finančne ali materialne koristi in so brez dejanskega bolezenskega stanja.

PREISKAVE

Tudi kadar najdemo jasne znake za funkcijske simptome, so pri mnogih bolnikih potrebne dodatne preiskave. Drugi razlogi za preiskave so: 1) negotovost o diagnozi, 2) bolnikova negotovost, čeprav smo sami prepričani v diagnozo. Nekateri bolniki nočejo testov in preiskav, hočejo samo naše mnenje. Druge pa zanimajo samo rezultati preiskav. Splošno velja, da bolnikom s hudo zaskrbljenostjo o lastnem zdravju le kratkoročno zadoščajo zagotovila o rezultatih preiskav, zaradi česar lahko postanejo odvisni od zdravnikovih rednih zagotovil.

Preiskave naj po možnosti trajajo kratek čas, da se lahko čim prej osredotočimo na okrevanje. Iskanje bolezni naj bo naravnano proti tveganju, da bomo ugotovili spremembe laboratorijskih ali radioloških preiskav, ki nimajo povezave s simptomi, katere navaja bolnik in si z njimi podaljšujejo okrevanje. Če so rezultati preiskav nenormalni in pomembni, pa funkcionalnih simptomov ne smemo prezreti. Včasih je lahko potrebno postaviti dve diagnozi - eno za prisotno bolezen in drugo za funkcionalne simptome (12).

SKLEP

Funkcionalni simptomi so najpogostnejši vzrok za posvet z nevrologom. Ocena takih bolnikov je lahko učinkovitejša, kadar vključuje popolno anamnezo, podprto tudi s primernimi vprašanji o psiholoških simptomih. Pri postavljanju diagnoze je ustrezno, da so prisotni funkcijski simptomi, ki so ključnega pomena. Včasih je pri bolniku s predhodno boleznijo potrebna še dodatna diagnoza.

Postavljanje diagnoze funkcionalne pareze in senzorične motnje ni enostavno. Pozitivni znaki, ki smo jih omenili, so prav tako pomembni kot preprosto opazovanje odsotnosti znakov za bolezen. Motorični znaki, predvsem Hooverjevi znaki, so zanesljivejši od senzoričnih, nobenega pa ne smemo uporabiti neodvisno. Razlagati jih moramo v celotni klinični sliki. Vedno moramo misliti, da ima lahko naš bolnik oboje, funkcionalno motnjo in organsko okvaro.

LITERATURA

• 1.Stone J, Sharpe M. Hoover’s sign. Prac Neurol, 2001; 1: 50-3.
• 2.Stone J, Carson A, Sharpe M. Functional symptoms and signs in neurology: assessment and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2005; 76 (Suppl 1): i2-12.
• 3.Stone J. The bare essentials: Functional symptoms in neurology. Pract Neurol, 2009; 9: 179-89.
• 4.Carson AJ, Ringbauer B, Stone J. Do medically unexplained symptoms matter? A prospective cohort study of 300 new referrals to neurology outpatient clinics. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2000; 68: 207-10.
• 5.Carson AJ, Ringbauer B, Stone J in sod. Do medically unexplained symptoms matter? A prospective cohort study of 300 new referrals to neurology outpatient clinics. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2000; 68: 207-10.
• 6.Binzer M, Andersen PM, Kullgren G. Clinical characteristics of patients with motor disability due to conversion disorder: a prospective control group study. J Neurol Neurosurg Psychiatry , 1997; 63: 83-8.
• 7.Stone J, Carson A, Duncan R, Coleman R, Roberts R, Warlow C. Symptoms unexplained by organic disease in 1144 new neurology outpatients: how often does the diagnosis change? Brain, 2009; 132: 2878-88.
• 8.Parry AM, Murray B, Hart Y, Bass C. Audit of resource use in patients with nonorganic disorders admitted to a UK neurology unit. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2006; 77: 1200-1.
• 9.Reuber M, Elger CE. Psychogenic nonepileptic seizures: a review and update. Epilepsy and Behaviour, 2003; 4: 205-16.
• 10.Thomas M, Jankovic J. Psychogenic movement disorders: diagnosis and management. CNS Drugs, 2004; 18: 437–52.
• 11.Stone J, Sharpe M. Functional symptoms in neurology: case studies. Neurol Clin, 2006; 24: 385-403.
• 12.Stone J, Zeman A, Sharpe M. Functional weakness and sensory disturbance. J Neurol Neurosurg Psychiatry, sept 2002; 73(3): 241-5.
• 13.Stone J, Warlow C, Carson A, Sharpe M. A 1908 systematic review of the laterality of hysterical hemiplegia. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003; 74: 1163-4.
• 14.Ziv I, Djaldetti R, Zoldan Y in sod. Diagnosis of ‘‘non-organic’’ limb paresis by a novel objective motor assessment: the quantitative Hoover’s test. J Neurol, 1998; 245: 797-802.
• 15.Merskey H, Buhrich NA. Hysteria and organic brain disease. Br J Med Psychol, 1975; 48: 359-66.
• 16.Crimlisk HL, Bhatia K, Cope H in sod. Slater revisited: 6 year follow up study of patients with medically unexplained motor symptoms. BMJ, 1998; 316: 582-6.
• 17.Diukova G, Liachovitskaia NI, Begliarova AM in sod. Simple quantitative analysis of the Hoover’s test in patients with psychogenic and organic paresis [abstract]. J Neurol Sci, 2001; 187 (Suppl 1): S108.
• 18.DeJong R. Examination in cases of suspected hysteria and malingering. V: The neurologic examination. New York, Harper and Row, 1967: pp 989-1015.
• 19.McComas AJ, Kereshi S, Quinlan J. A method for detecting functional weakness. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1983; 46: 280-2.
• 20.Van der Ploeg RJ, Oosterhuis HJ. The “make/break test” as a diagnostic tool in functional weakness. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1991; 54: 248-51.
• 21.Knutsson E, Martensson A. Isokinetic measurements of muscle strength in hysterical paresis. Electroencephalogr Clin Neurophysiol, 1985; 61: 370-4.
• 22.Gould R, Miller BL, Goldberg MA in sod. The validity of hysterical signs and symptoms. J Nerv Ment Dis, 1986;174: 593-7.
• 23.Diukova GM, Stolajrova AV, Vein AM. Sternocleidomastoid (SCM) muscle test in patients with hysterical and organic paresis. J Neurol Sci, 2001; 187(Suppl 1): S108.
• 24.Fox CD. The psychopathology of hysteria. Boston: Richard G Badger, The Gorham Press, 1913: 184.
• 25.Janet P. The major symptoms of hysteria. London, Macmillan, 1907.
• 26.Hop JW, Frijns CJ, van Gijn J. Psychogenic pseudoptosis. J Neurol, 1997; 244: 623-4.
• 27.Keane JR. Hysterical gait disorders: 60 cases. Neurology, 1989; 39: 586-9.
• 28.Lempert T, Brandt T, Dieterich M in sod. How to identify psychogenic disorders of stance and gait. A video study in 37 patients. J Neurol, 1991; 238: 140-6.
• 29.Hayes MW, Graham S, Heldorf P in sod. A video review of the diagnosis of psychogenic gait: appendix and commentary. Mov Disord, 1999; 14: 914-21.
• 30.Crimlisk HL, Bhatia K, Cope H in sod. Slater revisited: 6 year follow up study of patients with medically unexplained motor symptoms. BMJ, 1998; 316: 582-6.
• 31.Vuilleumier P, Chicherio C, Assal F in sod. Functional neuroanatomical correlates of hysterical sensorimotor loss. Brain, 2001; 124: 1077-90.
• 32.Rolak LA. Psychogenic sensory loss. J Nerv Ment Dis, 1988; 176: 686-7.
• 33.Tegner R. A technique to detect psychogenic sensory loss. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1988; 51:1455-6.
• 34.Miller E. Detecting hysterical sensory symptoms: an elaboration of the forced choice technique. Br J Clin Psychol, 1986; 25: 231-2.
• 35.Furman JM, Jacob RG. Psychiatric dizziness. Neurology, 1997; 48: 1161-6.
• 36.Roy N. Functional dysphonia. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2003; 11: 144-8.
• 37.Beatty S. Non-organic visual loss. Postgrad Med J, 1999; 75: 201-7.
• 38.Couprie W, Wijdicks E-FM, Rooijmans H-GM. Outcome in conversion disorder: a follow-up study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1995; 58: 750-2.
• 39.Binzer M, Kullgren G. Motor conversion disorder. A prospective 2- to 5-year follow-up study. Psychosomatics, 1998; 39: 519-27.
• 40.Sharpe M, Mayou R, Walker J. Bodily symptoms: new approaches to classification. J Psychosom Res, 2006; 60: 353-6.